Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Дефект типа ostium secundum - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

Этот дефект локализуется в области овальной ямки, строение предсердно-желудочковых клапанов при этом не изменено. Описаны поздние миксоматозные изменения левого клапана. Дефекты могут быть множественными. У детей старшего возраста с клиническими проявлениями порока дефекты нередко достигают 2 см в диаметре или более. Большие дефекты могут простираться вниз до нижней полой вены и устья коронарного синуса и вверх — до верхней полой вены или кзади.
Гемодинамика. Оксигенированная кровь в значительном количестве поступает из левого предсердия в правое. Смешиваясь в последнем с венозной кровью она через правый желудочек проходит в систему легочной артерии. Обычно кровоток в сосудах малого круга в 2—4 раза превышает таковой в сосудах большого круга. Несмотря на то что давление в левом предсердии может на несколько миллиметров ртутного столба превышать давление в правом предсердии, основным фактором, определяющим направление шунта, служит растяжимость правых отделов сердца во время диастолы. При высокой растяжимости и низком сопротивлении легочных сосудов объем шунта слева направо значителен. Скудность клинической картины у детей раннего возраста с пороками межпредсердной перегородки объясняется анатомическими особенностями правого желудочка. В раннем детстве мышечная стенка его толста и относительно неподатлива, что ограничивает размер шунта слева направо. По мере роста ребенка она истончается, и шунт слева направо через дефект увеличивается. Большой объем крови, проходящий через правые отделы сердца, приводит к их увеличению и расширению легочной артерии. Несмотря на усиленный кровоток в сосудах малого круга, давление в легочной артерии обычно остается в пределах нормы или несколько повышено. Размеры левого желудочка и аорты не изменяются, цианоз развивается крайне редко. Иногда его можно заметить у взрослых при пороке, осложнившемся склерозом сосудов малого круга.
Фонокардиограмма больного с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium secundum
Рис. 11—49. Фонокардиограмма больного с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium secundum.
Выраженное раздвоение II тона (регистрируется во все фазы дыхательного цикла); одно деление шкалы соответствует 0,04 с.
Р — область легочной артерии, ЛКГ — левый край грудины, aVR — отведение электрокардиограммы; Р2А — аортальный компонент II тона сердца; Р2р — легочный компонент II тона сердца; СШ — систолический шум; I—I тон сердца.

Клинические проявления. Симптоматика нередко отсутствует, и порок выявляют лишь при физикальном обследовании. У детей раннего возраста может развиться сердечная недостаточность, у детей старшего возраста — разной степени снижение толерантности к физической нагрузке.
Если порок не сочетается с недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана или сердечной недостаточностью, пульс и венозное давление не изменяются. Сердце может быть обычных размеров или увеличивается. В участке от левого края грудины до срединно-ключичной линии обычно пальпируется право-желудочковый систолический толчок. Систолический шум по типу представляет собой шум изгнания, он мягкий, иногда сопровождается дрожанием с максимальной точкой звучания в верхней части левого края грудины и обусловлен увеличенным кровенаполнением легочной артерии. Ему предшествует громкий I тон сердца, а иногда звук изгнания крови в легочную артерию. У большинства больных II тон в пятом межреберье слева от грудины значительно акцентирован и его можно слышать во все фазы дыхательного цикла (рис. 11.49). Слева от мечевидного отростка может определяться мезодиастолический шум, обусловленный усиленным кровотоком через правый предсердно-желудочковый клапан.
Диагноз. Рентгенологически выявляется разной выраженности увеличение правых отделов сердца. Левый желудочек и аорта гипопластичны, легочные артерии расширены, значительно усилен легочный рисунок. Симптоматика варьирует и может быть нехарактерной в легких случаях.
На ЭКГ признаки диастолической перегрузки правого желудочка сочетаются с отклонением электрической оси сердца вправо и признаками гипертрофии правого желудочка (как правило, в правых грудных отведениях регистрируется зубец rsR'); отсутствие этих признаков ставит диагноз под сомнение. Реже зубцы Р высокие, удлинен интервал Р — R, отмечаются дизритмия (в частности, мерцание предсердий и полная поперечная блокада сердца), синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта, полная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка и отклонение электрической оси сердца влево. В ряде случаев ЭКГ не изменена.
Эхокардиограмма свидетельствует о перегрузке объемом правого желудочка: 1) увеличен его конечно-диастолический размер; 2) движения межжелудочковой перегородки аномальны, а именно на фоне неизмененного сопротивления легочных сосудов она отклоняется вперед во время систолы (в норме она должна отклоняться назад) или занимает срединное положение; 3) двухмерное зондирование в масштабе реального времени из области верхушки позволяет определить локализацию и размеры дефекта перегородки.
При катетеризации сердца диагноз подтверждают. Уровень кислорода в крови из правого предсердия значительно выше, чем в крови из верхней полой вены. Этот признак не патогномоничен, поскольку он встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением венозного возврата к правому предсердию, при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетаниях с недостаточностью трехстворчатого клапана, сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие и аортально-правопредсердными коммуникациями (например, разрыв синуса Вальсальвы). Физикальные признаки при всех перечисленных аномалиях резко отличаются от признаков при дефектах межпредсердной перегородки и выявляются с помощью селективной ангиокардиографии. У некоторых больных кровь в правом предсердии смешивается неполностью; сброс ее происходит в основном на уровне желудочков.
Нередко катетер можно провести из правого предсердия в левое. Для определения шунта слева направо и выявления аномальных легочных вен можно использовать кривые разведения индикатора. При изолированном дефекте межпредсердной перегородки кровь из нижней полой вены через дефект поступает в левое предсердие. Этот минимальный шунт справа налево выявляется с помощью метода разведения индикатора; он не приводит к существенному недонасыщению артериальной крови кислородом или цианозу. Давление в правых отделах сердца часто не отличается рт нормы, однако может наблюдаться умеренно выраженная правожелудочковая и легочная гипертензия. Градиент давления в выходном тракте правого желудочка в отсутствие органического стеноза легочной артерии обусловлен, вероятно, функциональным стенозом, связанным с избыточным кровотоком. Сопротивление легочных артериол почти всегда остается в пределах нормы. Шунт обычно достаточно выражен и достигает до 20 л/(мин-м2).
Прогноз и осложнения. Дети достаточно хорошо переносят дефекты ostium secundum, клинические признаки появляются обычно в третьем 10-летии жизни или позднее. Легочная гипертензия, предсердная аритмия, недостаточность трехстворчатого клапана и кровообращения нехарактерны для детей раннего и школьного возрастов. Затяжной септический эндокардит присоединяется редко. Прогноз зависит от клинической симптоматики в прогрессирующего увеличения сердца в размерах.
Эта аномалия обычно встречается в изолированном виде, хотя может сочетаться с частичным аномальным возвратом к левому желудочку, стенозом клапанного кольца легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом ветвей легочной артерии и добавочной верхней полой веной.
Лечение. Операция на открытом сердце при создании искусственного кровообращения обеспечивает полное закрытие дефекта. Уровень послеоперационной смертности составляет менее 1%, поэтому хирургическое вмешательство рекомендуется ребенку дошкольного возраста даже при бессимптомном течении болезни, тем более что уровень послеоперационной смертности у взрослых значительно выше, особенно при легочной гипертензии, недостаточности кровообращения и трехстворчатого клапана или предсердных аритмиях.
Результаты операций у детей при выраженных шунтах в большинстве случаев благоприятные. Симптоматика быстро регрессирует, нередко ускоряются темпы физического развития ребенка, размеры сердца нормализуются. На ЭКГ появляются признаки, свидетельствующие об уменьшении отклонения электрической оси сердца вправо. Поздние осложнения редки.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »