Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ В СОЧЕТАНИИ С ШУНТОМ СЛЕВА НАПРАВО

Клапанный или подклапанный стеноз или обе аномалии могут сочетаться с шунтом слева направо через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. Наблюдаемые при этом клинические проявления зависят от степени стеноза и объема шунта.
Стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. При преобладании клапанного стеноза и незначительном шунте слева направо на уровне предсердий клиническая картина неотличима от наблюдаемой при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. При большом шунте и незначительном стенозе артерии клинические проявления сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки (см. раздел 11.38) с той лишь разницей, что систолический шум грубый и может сопровождаться дрожанием. Диагноз устанавливается при катетеризации сердца. При этом выявляется шунт слева направо на предсердном уровне, а также градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, свидетельствующий о стенозе последней. С помощью селективной ангиографии определяют стеноз легочной артерии и шунт слева направо через дефект межпредсердной перегородки.
Стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. В случаях, когда основу порока составляет дефект межжелудочковой перегородки, а стеноз легочной артерии минимален, клинические проявления сводятся к наблюдаемым при дефекте межжелудочковой перегородки. Однако при катетеризации сердца наряду с шунтом слева направо на уровне желудочков выявляют градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Если основу порока составляет клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии, распознать небольшие дефекты межжелудочковой перегородки также достаточно трудно. В редких случаях прогрессирующая гипертрофия желудочков у больных с дефектом межжелудочковой перегородки может привести к развитию подклапанного стеноза легочной артерии, клинические проявления которого затушевывают дефект перегородки. При катетеризации сердца может быть не выявлено незначительное прохождение крови через дефект межжелудочковой перегородки. В этих случаях об интактности перегородки судят по данным селективной левой вентрикулографии.
Стеноз легочной артерии в сочетании с открытым артериальным протоком. При этом варианте аномалии наряду с признаками стеноза легочной артерии над клапанами ее определяется машинный шум. Это редко встречающееся сочетание следует заподозрить у больных с признаками открытого артериального протока и гипертрофии правого желудочка. Против диагноза атрезии легочной артерии свидетельствуют постстенотическое расширение ее и отсутствие цианоза.
Лечение. Производятся операции на открытом сердце. Дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки закрывают. Оперативную коррекцию стеноза легочной артерии осуществляют путем резекции воронкообразной части или вальвулопластики с доступом через легочную артерию. Одновременно перевязывают открытый артериальный проток. При изолированном стенозе легочной артерии оперативное лечение рекомендуется только в тяжелых случаях или при прогрессирующем течении болезни.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ В СОЧЕТАНИИ С ШУНТОМ СПРАВА НАЛЕВО

Дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное отверстие. Как уже упоминалось, у больных с умеренным или выраженным клапанным или подклапанным стенозом появляются признаки правожелудочковой систолической гипертензии. Если при этом снижается способность стенок правого желудочка к растяжению (за счет гипертрофии) или повышается диастолическое давление в нем (при его недостаточности), повышается давление в правом предсердии, что в свою очередь приводит к возникновению шунта справа налево через дефект межпредсердной перегородки и цианозу. Аналогичные патофизиологические проявления имеют место при открытом овальном отверстии.
Ребенок может родиться с цианозом или последний появляется позднее, в подростковом возрасте у неоперированных больных. Кроме него, пальцы при этом приобретают форму барабанных палочек и присоединяется полицитемия. Нередко повышается давление в системе яремных вен, что проявляется внутренней волной “а” на флебограмме. Остальные физикальные признаки и результаты инструментальных методов обследования сходны с наблюдаемыми при выраженном клапанном стенозе легочной артерии. Сброс крови справа налево приводит к недонасыщению артериальной крови кислородом.
Шунт справа налево на уровне предсердий при стенозе легочной артерии всегда свидетельствует о выраженном препятствии оттоку крови из правого желудочка. Всех больных в этом случае необходимо оперировать. Им производят вальвулотомию и закрывают дефект межпредсердной перегородки.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »