Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

Эта сравнительно редкая аномалия встречается изолированно или в сочетании с другими пороками сердца. К последним относятся незаращение артериального протока, стеноз и коарктации аорты. Левый предсердно-желудочковый клапан при этом отличается воронкообразной формой, створки его утолщены, а сухожильные нити укорочены и деформированы.
Симптоматика проявляется обычно в течение первых 2 лет жизни. У детей задерживается развитие и, как правило, появляется заметная одышка. Для них характерны цианоз и бледность кожных покровов, рецидивы отека легких и приступы застойной недостаточности сердца. Сердце обычно увеличено в размерах за счет расширения и гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. У большинства больных выслушивается скребущий систолический шум, за которым следует громкий I тон, однако аускультативные признаки могут быть относительно слабо выражены. Второй тон сердца громкий и раздвоенный. Может быть слышен щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, зубцы Р не изменены, двугорбы или заострены. К рентгенографическим особенностям относятся увеличение левого предсердия и правого желудочка и явления застоя в сосудах малого круга. На эхокардиограмме отмечается ряд признаков, заключающихся в утолщении створок левого предсердно-желудочкового клапана, уменьшении угла наклона отрезка Е — F и увеличении левого предсердия при неизмененных или уменьшенных размерах левого желудочка. Соотношение периодов систолы (периода предызгнания и времени изгнания) правого желудочка увеличивается. При двухмерном сканировании в масштабе реального времени по короткой оси отмечается значительное уменьшение диастолического размера устья клапана. Этот метод позволяет измерить и величину устья его. При катетеризации сердца определяют увеличение давления в правом желудочке, легочной артерии и давления заклинивания, выявляют сопутствующие аномалии, в частности открытый артериальный проток. На ангиокардиограмме можно увидеть замедленное опорожнение левого предсердия.
Прогноз обычно неблагоприятен. В большинстве случаев дети умирают в течение первых 2 лет жизни. Результаты хирургического лечения неоднозначны. Операция заключается в протезировании левого предсердно-желудочкового клапана.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »