Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

Эта аномалия встречается как изолированно, так и в сочетании с открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, корригированной транспозицией магистральных сосудов, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной, эндокардиальным фиброэластозом и синдромом Марфана. Порок нередко сочетается с застойной кардиомиопатией. Недостаточность клапана относится к порокам, обусловленным аномалией развития эндокардиальных валиков.

При изолированной недостаточности, как правило, расширяется клапанное кольцо. Сухожильные нити укорочены и прикрепление их может быть аномальным. Створки клапана деформированы, отмечается эндокардиальный склероз разной степени. При клинической выраженной аномалии повышение кровенаполнения левого предсердия за счет регургитации приводит к расширению его. При этом гипертрофируется и расширяется левый желудочек, что усугубляет недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана. Повышение венозного давления в сосудах малого круга быстро приводит к гипертрофии и расширению правых отделов сердца. Незначительная недостаточность клапана клинически не проявляется. Единственным признаком может быть шум митральной недостаточности. Однако в большинстве случаев по мере увеличения регургитации развивается симптоматика, причем она может появиться в любом возрасте. Клинически аномалия характеризуется задержкой физического развития, рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, быстрой утомляемостью при физической нагрузке и эпизодами отека легких или застойной недостаточностью сердца. Порок обычно сопровождается той или иной степенью увеличения размеров сердца, а также типичным верхушечным пансистолическим шумом митральной недостаточности. Нередко выслушивается верхушечный мезодиастолический или пресистолический скребущий шум. При развитии легочной гипертензии легочный компонент II тона акцентирован. На ЭКГ зубцы Р, как правило, двугорбые, отмечаются признаки гипертрофии левого, а иногда и правого желудочков. На рентгенограмме можно видеть увеличение размеров левого предсердия, порой значительное. Контур левого желудочка выбухает, аорта гипопластична, легочный рисунок не изменен или усилен. На эхокардиограмме выявляют увеличение левых отделов сердца. Амплитуда движений левого предсердно-желудочкового клапана большая, угол наклона отрезка Е — F невелик, однако этот признак не относится к диагностически значимым.
При катетеризации сердца регистрируют повышение давления в левом предсердии, а иногда и легочную гипертензию. Селективная левая вентрикулография позволяет диагностировать регургитации) клапана. Хирургическая коррекция, заключающаяся в вальвулопластике, приводит к значительному улучшению состояния и уменьшению размеров сердца. Однако в некоторых случаях может возникнуть необходимость в протезировании левого предсердно- желудочкового клапана. До операции следует выявить возможные сопутствующие пороки развития. У детей в возрасте старше 3— 4 лет исключить ревматическую этиологию аномалии бывает очень трудно.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »