Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Аномалия отхождения коронарных артерий - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

Отхождение левой коронарной артерии от легочной. При этой аномалии значительно снижается кровоснабжение миокарда левого желудочка. Вскоре после рождении у ребенка по мере снижения давления в легочной артерии перфузионное давление в левой коронарной артерии становится недостаточным, в результате чего может развиться инфаркт миокарда или наступает фиброз мышцы сердца. Иногда могут образоваться внутрипредсердные коллатерали между правой и левой легочными артериями. При этом кровоток в левой коронарной артерии осуществляется в обратном направлении, и кровь из нее поступает в легочную артерию. Левый желудочек расширяется и несколько гипертрофируется. Могут встречаться участки фиброза и микроскопические участки скопления кальцин. Нередко присоединяется недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана вследствие инфаркта сосочковой мышцы. Могут развиться локальные аневризмы левого желудочка.
Признаки застойной недостаточности сердца в большинстве случаев выявляются на первых месяцах жизни. Бронхолегочные инфекции ускоряют развитие застойной недостаточности. Повторные эпизоды дискомфорта, беспокойства, раздражительности, потливости, одышки и бледности кожных покровов с незначительным цианозом или без него могут объясняться приступами стенокардии. Сердце умеренно или значительно увеличивается в размерах, нередко определяется ритм галопа. Шумы разнообразны по характеру: они могут быть неспецифичными, представлять собой шумы изгнания или регургитации, возникающие при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Иногда они вообще не слышны. У больных более старшего возраста при хорошем развитии коллатеральной сети шум может носить постоянный характер, а признаки недостаточности левого желудочка могут быть выражены незначительно или отсутствовать.

с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной
Рис. 11—63. Электрокардиограмма ребенка в возрасте 3 мес с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной.
Об инфаркте миокарда переднебоковой стенки свидетельствуют атипично глубокие и расширенные зубцы Q в отведениях Т, V1 и V2, подъем сегмента ST в отведениях V1, V2, инверсия зубца Т в отведении V6.
На рентгенограмме определяют увеличение размеров сердца. Однако характер анатомических изменений, а также пульсация сердца и сосудов при отсутствии желудочковой аневризмы не относятся к патогномоничным признакам. Изменения на ЭКГ сходны с наблюдаемыми у взрослых при инфаркте передней стенки. В I и aVL отведениях за зубцом QR следует инвертированный зубец Т. В отведениях V5 и Уб зубец Q глубокий и широкий, сегмент ST может быть повышен, а зубец Т инвертирован (рис. 11—63). Аортографии позволяет диагностировать аномалию. После введения контрастного вещества в аорту можно увидеть лишь правую коронарную артерию, обычно расширенную и переполненную кровью. После заполнения межкоронарных анастомозов выявляются контуры левой коронарной и легочной артерий. При селективной легочной артериографии можно увидеть аномально расположенную левую коронарную артерию. Селективная левая вентрикулография у больных с инфантильным типом развития коллатералей позволяет выявить расширенный и недостаточно опорожняющийся левый желудочек.
Больные умирают, как правило, в течение первых 6 мес жизни от застойной недостаточности сердца. У выживших обычно чрезмерно развивается сеть межкоронарных анастомозов.
Относительно лечения общепризнанных рекомендаций не существует. Больным более старшего возраста можно произвести операцию, заключающуюся в отделении левой коронарной артерии от легочной с последующим присоединением ее к восходящей аорте с целью создания нормальной артериальной перфузии. При лечении грудного ребенка с выраженными клиническими проявлениями и отсутствием эффекта от проводимых мероприятий, направленных на уменьшение застойной недостаточности сердца, возникают большие проблемы. Для предотвращения сброса крови из системы коронарной циркуляции в легочную артерию, а также для возможного увеличения перфузии миокарда за счет развития коллатерального кровообращения предложена операция перевязки аномальной левой коронарной артерии в месте ее отхождения. Однако результаты ее неоднозначны, что и оправдывает предпринимаемые попытки трансплантировать артерию ребенку грудного возраста.
Отхождение правой коронарной артерии от легочной. Эта редко встречающаяся аномалия не сопровождается симптоматикой.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »