Начало >> Статьи >> Архивы >> Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Болезни миокарда - Заболевания сердечно-сосудистой системы детей

Оглавление
Заболевания сердечно-сосудистой системы детей
Рентгенологическое обследование
Электрокардиография
Векторокардиография
Гематологические показатели
Эхокардиография
Пробы с физической нагрузкой
Радиоизотопные методы
Катетеризация сердца
Кровообращение плода и новорожденного
Критические состояния у новорожденных с цианозом и респираторным дистресс-синдромом
Легочная гипертензия у новорожденного
Синдром фетального кровообращения
Врожденные пороки сердца
Тетрада Фалло
Атрезии легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезии легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки
Атрезии правого предсердно-желудочкового отверстия
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов
Изолированная транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с широким открытым артериальным протоком
Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия
Аномалия Эбштейна
Общий артериальный ствол
Общий желудочек
Синдром Эйзенменгера
Синдром гипоплазии левого отдела сердца
Аномалии положения сердца
Легочная артериовенозная фистула
Эктопия сердца, дивертикул левого желудочка
Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с другими аномалиями
Незаращение овального отверстия
Дефект типа ostium secundum
Аномальный дренаж легочных вен
Дефекты развития эндокардиальных валиков
Открытый артериальный проток
Дефекты аортолегочной перегородки, аномалии коронарных артерий, разрыв синуса Вальсальвы
Клапанный стеноз легочной артерии и интактная межжелудочковая перегородка
Подклапанный стеноз
Стеноз легочной артерии в сочетании с шунтом слева направо и наоборот
Стеноз ветвей легочной артерии
Недостаточность клапанов легочной артерии
Коарктации аорты.
Коарктации аорты у детей грудного возраста
Аномальный легочный венозный возврат
Врожденный стеноз аорты
Врожденный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия
Врожденная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана
Пролапс левого предсердно-желудочкового клапана
Легочная гипертензия
Аномалия строения дуги аорты
Аномалия отхождения коронарных артерий
Первичная легочная гипертензия
Синдром Марфана
Принципы лечения при врожденных пороках сердца
Нарушения ритма и частоты сердечных сокращений
Наджелудочковые тахиаритмии
Желудочковые тахиаритмии
Брадиаритмии
Синдром брадикардии-тахикардии
Инфекционный эндокардит
Ревмокардит
Болезни миокарда
Субэндокардиальный фибробластоз
Кардиомиопатии
Застойная сердечно-сосудистая недостаточность
Кардиогенный шок
Болезни перикарда
Аневризмы и фистулы
Воздействие холода
Эмболия сосудов
Тромбозы
Гипертензия
Гиперлипидемия у детей

Состояния, обусловливающие повреждение миокарда

Состояние миокарда относится к критическим факторам, определяющим прогноз при пороке сердца. Если, несмотря на врожденную патологию его, приобретенный клапанный порок или нарушения ритма, миокард может обеспечить адекватное кровообращение, то масса тела ребенка, рост и активность его не будут отличаться от нормы. К поражению миокарда могут приводить инфекции, заболевания мезенхимной ткани, эндокринные нарушения, нарушения метаболизма и питания, заболевания нервно-мышечной системы, болезни крови, опухоли, гипертензия и врожденные аномалии.
Бактериальные инфекции. Токсин, вырабатываемый дифтерийной палочкой, может обусловить недостаточность периферического кровообращения или токсический миокардит. Эти осложнения встречаются при всех формах дифтерии, в том числе при кожных. Недостаточность периферического кровообращения развивается в течение первых 2 нед заболевания и сопровождается быстрым нитевидным пульсом, холодной, бледной и сухой кожей и гипотензией. Кроме обычных средств, применяемых при лечении больных дифтерией, большое значение имеет борьба с кардиогенный шоком.
Токсический миокардит характеризуется нарушениями ритма сердца в виде атриовентрикулярной блокады, блокады ножек предсердно-желудочкового пучка или экстрасистолии. Застойная недостаточность сердца присоединяется позднее и проявляется увеличением размеров сердца и ритмом галопа. На ЭКГ признаками ее служат снижение сегмента ST и инверсия зубца Т в большинстве отведений. Ближайший прогноз неблагоприятен (уровень смертности составляет примерно 50%). Лечение заключается в назначении строго постельного режима до исчезновения всех признаков миокардита. Больных с явными признаками застойной недостаточности сердца лечат препаратами наперстянки, однако назначать их следует с осторожностью из-за возможной повышенной чувствительности к ним.
Токсический миокардит при тифе можно предположить, если на ЭКГ зубец Т инвертирован в большинстве отведений. Этот признак может быть, однако, преходящим, и не иметь клинической значимости. Недостаточность сердца встречается редко, а развитие недостаточности периферического кровообращения в настоящее время нехарактерно.
При других бактериальных инфекциях вовлечение в процесс системы кровообращения проявляется коллапсом периферического отдела ее или токсическим миокардитом. Частоту последнего в этих случаях оценить трудно, поскольку диагноз обычно основывается на незначительных патологических проявлениях типа мутного набухания или жировой дегенерации клеток. Токсический миокардит, проявляющийся тахикардией, ритмом галопа и увеличением размеров сердца, может осложнять пневмонию, инфекционный эндокардит и септицемию. Прогноз зависит от возможности справиться с первичной инфекцией.
Заболевания, вызванные риккетсиями. Эти заболевания, в частности лихорадка Скалистых гор, могут быть осложнены развитием гипотензии и коллапса периферических сосудов. Последний связывали с общим васкулитом, характерным для этого заболевания, однако провоцирующим фактором может быть и острый миокардит.
Вирусные инфекции. Во многих случаях острый миокардит связывали с инфицированием вирусами. К ним относят вирусы Коксаки типа А и В, ЕСНО-вирус, вирусы краснухи, ветряной оспы и гриппа. Однако во многих случаях, когда предполагается вирусная инфекция, вирус иденфицировать не удается. Острый миокардит может развиться при заболеваниях других органов и систем, особенно ЦНС, которые могут замаскировать его.
Спектр клинических проявлений вирусного миокардита широко варьирует от быстро прогрессирующего с летальным исходом, что особенно часто наблюдается у новорожденных, до стерто протекающего, заканчивающегося полным выздоровлением. Между двумя этими вариантами существует несколько пограничных. Нередко заболевание принимает хроническое течение и характеризуется кардиомегалией и недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана; последняя прогрессирует до развития хронической застойной недостаточности сердца.
Паразитарные и грибковые инфекции. Вовлечение в процесс миокарда было описано при гистоплазмозе, кокцидиомикозе, токсоплазмозе и трихинеллезе. Во всех этих случаях миокардит редко сопровождается клинической симптоматикой. Перикард и миокард могут вовлекаться в патологический процесс при актиномикозе в связи с тем, что они расположены в непосредственной близи к легкому, в котором, в частности, может развиться абсцесс. Эхинококковые кисты в перикарде выявляются при обычном рентгенографическом обследовании грудной клетки и, как правило, сопровождаются симптоматикой при разрыве. Шистосомоз может приводить к развитию легочной гипертензии и легочного сердца. При заболевании, вызванном трипаносомами (болезнь Шагаса), могут развиться острый или подострый миокардит и наступить внезапная смерть.
Болезни мезенхимной ткани. Ревматический кардит см. выше. Ревматический кардит и сердечно-сосудистые проявления ревматоидного артрита, системной красной волчанки, узелкового периартериита, дерматомиозита и склеродермии см. в главе 9.
Эндокринные нарушения. При гипертиреозе наблюдают тахикардию, вазодилатацию, большое пульсовое давление, увеличение размеров сердца и иногда трепетание предсердий. Микседема редко сопровождается четкой симптоматикой со стороны сердца, однако на ЭКГ выявляют брадикардию, низкий вольтаж всех комплексов, особенно зубцов Р и Т, отклонение электрической оси сердца влево и удлинение электрической систолы. Исчезают эти признаки через месяц после начала адекватного лечения гормонами щитовидной железы.
Нарушения метаболизма и питания. Из всех авитаминозов наиболее четко вызывает повреждение сердца бери-бери (см. раздел 3.23). При недоедании в организме возникает дефицит многих веществ, поэтому очень трудно отдифференцировать признаки заболевания сердца при дефиците одного из них от признаков при дефиците других (см. далее).
Болезни нервно-мышечной системы. В оригинальном описании атаксии Фридрейха отмечалось вовлечение в процесс сердца у 5 из 6 заболевших. В большинстве случаев симптоматика со стороны сердца маскируется проявлениями основного заболевания, ограничивающего физическую активность больного. Некоторые больные плохо переносят физическую нагрузку, у них появляются боли в груди и признаки недостаточности сердца. Эти симптомы связаны с первичным поражением миокарда, проявляющимся в основном патологией левого желудочка и приводящим к развитию застойной или обструктивной кардиомиопатии. На ЭКГ выявляются генерализованная инверсия зубца Т или признаки гипертрофии левого желудочка. Может нарушаться ритм, что проявляется предсердной тахикардией, мерцанием предсердий или экстрасистолией. На рентгенограмме изменения свидетельствуют о разной степени кардиомегалии, выбухании контуров левого желудочка и легочном застое.
При прогрессирующей мышечной дистрофии у 50% умерших детей изменения в миокарде были сходны с изменениями, наблюдаемыми в поперечно-полосатых мышцах. Симптоматика со стороны сердца при этом отмечается нечасто, однако на ЭКГ выявляют признаки тахикардии, изменение зубца Р, укорочение интервала Р—R и аномальные зубцы Q и Т. Могут быть минимальные признаки гипертрофии правого или левого желудочка, а в некоторых случаях выявляется застойная недостаточность сердца.
Болезни крови. У детей грудного и более старшего возраста с болезнями крови анемия чаще всего служит причиной вовлечения в процесс сердца. В частности, это происходит при лейкозе, гемолитических анемиях, выраженном дефиците железа и кровопотерях. Несмотря на то что сердечный выброс увеличивается при уровне гемоглобина ниже 70 г/л, размеры сердца у детей грудного возраста с развившейся застойной недостаточностью или без нее увеличиваются только в том случае, если уровень гемоглобина не будет превышать 30—40 г/л. При этом увеличиваются ЧСС, пульсовое и венозное давление. На верхушке и/или вдоль левого края грудины обычно слышен систолический шум; в тех же участках может выслушиваться диастолический шум и обычно появляется ритм галопа. Изменения на ЭКГ заключаются в снижении сегмента ST и уплощении зубца Т. У некоторых больных постепенное развитие анемии до крайней ее степени сопровождается минимальными признаками вовлечения в процесс сердца.
Лечение направлено на устранение причин, обусловивших анемию. При показаниях к переливанию крови больным с кардиомегалией или недостаточностью сердца предпочтение отдают эритроцитной массе, вводимой в небольших (4—5 мл/кг) объемах.
Гликогенозы. Мышца сердца, как и скелетные мышцы, страдает при генерализованной форме гликогеноза, известной как гликогеноз II типа, или болезнь Помпе (см. раздел 8.21). В клинической картине преобладают признаки слабости скелетной мускулатуры, макроглоссия и гепатомегалия. Размеры сердца значительно увеличиваются, однако выслушиваемые при этом шумы несущественны. Часто наступают ателектаз легких, связанный со сдавлением их увеличенным сердцем, и вторичное инфицирование очагов ателектаза. На ЭКГ появляются характерные признаки заболевания, в том числе высокие зубцы Р, укорочение интервала P—R, высокий вольтаж комплекса QPS, гипертрофии левого или обоих желудочков и нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенографически подтверждается выраженная кардиомегалия, отмечается выбухание контура левого желудочка. Прогноз неблагоприятный: большинство детей умирают в возрасте до 2 лет. Эффективного лечения не существует.
Мукополисахаридоз (синдром Гурлер). При этом исходно поражаются сердце, магистральные сосуды и соединительная ткань. Наиболее выражены изменения в клапанах и коронарных артериях, однако нередко страдают перикард и аорта. Сердце может несколько увеличиться в размерах, на ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. Шумы сердца могут быть обусловлены недостаточностью и стенозом левого предсердно-желудочкового и аортального клапанов. Иногда в процесс вовлекаются правый предсердно-желудочковый клапан и клапан легочной артерии. Поражение коронарных артерий может обусловить приступы стенокардии и служит возможным объяснением часто наступающей при этом внезапной смерти. Прогноз неблагоприятный: многие дети умирают в возрасте до 10 лет от недостаточности сердца и легочных инфекций.
Кальциноз коронарных артерий. У детей грудного возраста встречается редко. Зарегистрированы случаи наследственного заболевания. Коронарные артерии извиты и неровные, а желудочки, особенно левый, гипертрофированы. Аналогичные изменения могут встречаться в других сосудах. Недостаточность сердца развивается внезапно, смерть обычно наступает в грудном возрасте.
Кардиотоксическое действие адриомицина. Если общая кумулятивная доза адриомицина превышает 550 мг/м2, то у 30% больных развивается выраженная кардиомиопатия. Кардиомегалия обязана преимущественно увеличению размеров левых отделов сердца. При развитии застойной недостаточности уровень смертности достигает 30—50%. Специфическим электрокардиографическим признаком служит уплощение или инверсия зубца Т. Ранняя диагностика может быть осуществлена с помощью серийной эхокардиографии, которая позволяет выявить, даже при бессимптомном течении заболевания, прогрессирующее снижение способности миокарда сокращаться.



 
« Заболевания поджелудочной железы   Заболевания шейки матки »