Начало >> Болезни >> Диагноз >> Дистония мышечная

Причины и распространенность дистонии - Дистония мышечная

Оглавление
Дистония мышечная
Причины и распространенность дистонии
Анамнез дистонии
Физикальное обследование
Диагностические исследования при дистонии
Оценка

Причины дистонии

В зависимости от этиологии различают первичную и вторичную дистонию. К первичной дистонии относят случаи, имеющие семейный характер, наследственные особенности которых обсуждены выше. К категории первичной дистонии относят также заболевания с неустановленным наследственным характером передачи, а также случаи с неясной этиологией, которые относят к спорадической или идиопатической дистонии. Менее представительную группу представляет собой вторичная дистония, в которую входят случаи врожденных неврологических нарушений и дистонии, вызванные экзогенными причинами (табл.).

Причины вторичной дистонии


Врожденные   неврологические нарушения

 

Болезнь Вильсона
Болезнь Гентингтона (форма Вестфаля)

Болезнь Халлервордена—Шпатца
GM1-ганглиозидоз
Дефицит гексозаминндазы А и В

Юношеский дистонический липидоз

Глутаровая ацидемия

Болезнь Joseph

Экзогенные причины

 

Перинатальное повреждение головного мозга

Инфекции (дистония   может   сопутствовать или быть следствием инфекции)

Синдром Рейе

Травма головы

Очаговое поражение сосудов, мозга Опухоль мозга
Токсические вещества (окись углерода, марганец)

Лекарственные препараты (леводопа, антипсихотические средства, метоклоцрамид,   противосудорожные препараты)

Истерия

 

Частота новых случаев и распространенность дистонии

О демографии дистонии известно немного. Эпидемиологические исследования не проводились, поэтому частота и распространенность дистонии неизвестны. Несмотря на то, что частоту возникновения дистонии считали невысокой, разнообразные формы этого заболевания встречаются чаще, чем принято считать. В Клинике двигательных нарушений мы наблюдали приблизительно 400 больных с разнообразными дистоническими двигательными нарушениями и позами; их можно разделить на несколько категорий, представленных в табл.2. Наиболее многочисленную группу составляют случаи очаговой дистонии, развивающейся в зрелом возрасте.

Таблица 2. Распределение больных, поступивших с дистонией в клинику больших двигательных расстройств*


Форма дистонии **

Первичная дистония

Вторичная

дистония

 

абсолютное число

%

абсолютное число

%

Появившаяся в детском возрасте:

 

 

 

0,3

очаговая

7

1.8

1

 

сегментарная

9

2,3

10

2,5

генерализованная

55

12,9

13

3,3

односторонняя

3

0,8

13

3,3

Итого

74

18,7

37

9,3

Появившаяся во взрослом возрасте:

 

 

 

0,8

очаговая

173

43,7

со

 

сегментарная

34

8,6

0

0

генерализованная

9

2,3

5

1,3

односторонняя

0

0

3

0,8

Итого

216

54,5

11

2,8

Пароксизмальная дистония

14

3,5

 

 

Медленная дистония

 

 

33

8,3

Истерическая дистония

 

 

11

0,3

Всего

304

76,8

92

23,2

*Все 396 больных с дистонией наблюдались Группой исследования двигательных расстройств.
** Появление дистонии в детском возрасте означает появление ее до 18 лет; если дистония появилась в возрасте 18 лет и старше, ее относят к группе дистонии, появившейся во взрослом возрасте. Категории пароксизмальной, медленной и истерической дистонии объяснены в тексте; в этих трех группах частота дистонии в зависимости от возраста, в котором она появилась, не анализируется,



 
« Диарея хроническая   Дифференциальная диагностика кетоацидотической и гипогликемической комы у детей »