Начало >> Болезни >> Диагноз >> Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Пороки, связанные с недоразвитием бронхиального дерева - Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Оглавление
Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания
Грудные стенки
Плевра
Легкие в норме
Лимфатическая система легких
Корни легких
Диафрагма и синусы в норме
Рентгеноскопия
Рентгенография
Томография
Зонография
Компьютерная томография
Кимография
Электрокимография
Электрорентгенография
Бронхография
Катетеры и контрастные вещества
Методика катетеризации сегментов правого легкого
Методика катетеризации сегментов левого легкого
Ангиопульмонография
Диагностический пневмоторакс
Диагностический пневмоперитонеум
Пневмомедиастинография
Бронхоскопия
Катетеризационная биопсия
Трансторакальная биопсия легкого
Применение электронно-оптических усилителей, кинематографии
Сравнительная оценка различных методов исследования, выбор
Аномалии и пороки развития трахеи и бронхов
Пороки, связанные с недоразвитием бронхиального дерева
Пороки развития сосудистой системы легких
Врожденная долевая эмфизема легких
Эссенциальный гемосидероз
Приобретенная эмфизема легких
Прогрессирующая дистрофия легких
Повреждения трахеи и бронхов
Повреждения легких
Повреждения плевры
Шоковое легкое
Инородные тела бронхов и легких
Эндогенные инородные тела
Первичные острые пневмонии
Бактериальные пневмонии
Бронхопневмония (дольковая, катаральная, очаговая пневмония)
Стафилококковые и стрептококковые пневмонии
Болезнь легионеров (легионеллез)
Вирусные пневмонии
Орнитозная, пситтакозная пневмония
Микоплазменные пневмонии
Пневмоцистные, аллергические пневмонии
Риккетсиозные пневмонии
Паразитарные, грибковые пневмонии
Пневмонии при нарушениях кровообращения в малом круге
Пневмонии при нарушениях бронхиальной проходимости
Аспирационные пневмонии
Пневмонии при заболеваниях других органов и систем
Ревматическая пневмония
Сифилитическая пневмония
Травматические пневмонии
Хронический бронхит
Бронхоэктатическая болезнь
Абсцесс и гангрена легкого
Хроническая неспецифическая пневмония
Ретенционные кисты
Среднедолевой синдром
Внутрибронхиальные доброкачественные опухоли
Внебронхиальные доброкачественные опухоли
Рак легкого
Классификация рака легкого
Центральный рак легкого
Рентгенологическая семиотика центрального рака легкого
Периферический рак легкого
Осложнения периферического рака легкого
Верхушечный рак легкого
Бронхиоло-альвеолярный рак легкого
Саркома легкого
Карциносаркома
Метастатические опухоли легких
Осложнения метастатических опухолей легкого
Особенности легочных метастазов опухолей отдельных локализаций
Изменения в легких при злокачественных заболеваниях системы крови
Изменения в легких при гематосаркомах
Изменения в легких при миеломной болезни
Изменения в легких при лейкозах
Изменения в легких при гистиоцитозе X
Изменения в легких при саркоидозе
Изменения в легких при аутоиммунных заболеваниях
Актиномикоз легких
Аспергиллез легких
Кандидамикоз легких
Гистоплазмоз легких
Криптококкоз легких
Кокцидиоидомикоза легких, прочие грибковые
Эхинококкоз легких
Парагонимоз легких
Цистицеркоз легких
Токсоплазмоз легких
Аскаридоз легких
Амебиаз легких
Щистосоматоз легких
Пневмокониозы
Кодирование пневмокониозов
Интерстициальный пневмокониоз
Узелковый пневмокониоз
Туберкулез легких
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (туберкулезный бронхоаденит)
Диссеминированный туберкулез
Очаговый туберкулез
Инфильтративный туберкулез
Туберкуломы
Кавернозный туберкулез
Цирротический туберкулез, туберкулезный плеврит
Туберкулез органов дыхания, сочетающийся с пылевыми профессиональными заболеваниями

Выделяют четыре степени пороков в зависимости от локализации и времени возникновения [Феофилов Г. Л., 1968, 1970; Monaldi, 1959].
Степень I. Отсутствует первичная бронхиальная почка и возникает агенезия легкого. Развитие порока относится к 26—30-му дню эмбрионального периода. Основными признаками этого порока является полное отсутствие главного бронха и легочной артерии с одной стороны. Как ни странно, при этом пороке, так же как и при аплазии легкого и всех других пороках этой группы, некоторые больные доживают до преклонного возраста и не предъявляют жалоб. Это объясняется хорошей, длительно развивающейся компенсацией здорового легкого. Больные обращаются к врачам тогда, когда у них поражается единственное легкое и развивается легочно-сердечная
недостаточность. Для этих больных характерны резкое западение половины грудной клетки, сужение межреберий, резкое смещение трахеи, пищевода и сердца в сторону, где развивается аномалия. Здоровое легкое вздуто, часть его пролабирует через слабые места средостения в сторону затемнения, делая тень неоднородной. Купол диафрагмы стоит высоко и не дифференцируется на фоне затемнения. Следует сказать, что описанная картина, к сожалению, не патогномонична. Так же может выглядеть рентгенологическая картина при длительнотекущих заболеваниях легких, в частности при фибротораксе, закупорке главного бронха доброкачественной опухолью и инородным телом, прорыве казеозного лимфатического узла в главный бронх и т. д.
Это может быть выявлено при:
1) случайное выявление при профилактическом осмотре (при этом следует выяснить, бывал ли ранее пациент на рентгенологических осмотрах и что у него находили);
2) результаты томографии, бронхоскопии или бронхографии, с помощью которых устанавливают, что трахея переходит в единственный главный бронх.
Этих данных достаточно, чтобы установить правильный диагноз. В случае необходимости используют ангиографию, подтверждающую полное отсутствие легочной артерии с одной стороны. Этот порок, как и аплазия легкого, часто сочетается с другими пороками и аномалиями другого легкого [Демин Н. И. и др., 1981), диафрагмы, сердца, костного скелета и др. При бронхографии здорового легкого удается увидеть, как часть бронхов контрастированного легкого направляется или даже переходит в противоположную плевральную полость.
В случаях, когда нарушается развитие первичной бронхиальной почки, что приводит к недоразвитию главного бронха и отсутствию легочной паренхимы, речь идет об  аплазии легкого. Этот порок развивается в те же сроки, что и агенезия. Все, что сказано об агенезии, полностью относится и к аплазии легкого, за исключением того, что при томографии, бронхоскопии или бронхографии удается увидеть культю главного бронха (рис. 77).
Общность таких кардиальных черт, как момент формирования и клинико-рентгенологическая картина, мало чем отличающаяся при этих двух степенях порока, делают целесообразным отнесение их обоих к I степени. Тогда ко II степени, как и предлагает V. Monaldi (1959), могут быть отнесены агенезия и аплазия отдельных долей легкого.
Степень II. Развитие бронхиального дерева останавливается на уровне долевых и сегментарных бронхов — агенезия и аплазия долей легкого. Аномалия развивается между 30-м и 40-м днем внутриутробного периода. Встречается очень редко. Доказанные наблюдения исчисляются буквально единицами [Гластовецкая Н. И., Алексеева Л. В., 1981]. Выявление агенезии и аплазии доли (ткань легкого в обоих случаях отсутствует) — случайная находка. Отмечается перерастяжение оставшихся долей легких, замещающих врожденный дефект легочной ткани. На томограммах, бронхограммах, при бронхоскопии определяется культя бронха при аплазии (рис. 78) и полное отсутствие соответствующего долевого бронха при агенезии (рис. 79).

Отсутствие соответствующей ветви легочной артерии при ангиопульмонографии делает диагноз наиболее достоверным. Такая проверка тем более необходима, что многие заболевания легких могут протекать с резко выраженными ателектазом и циррозом доли и ампутацией или культей бронха. Точно установить диагноз врожденной аплазии доли можно лишь после достоверного исключения приобретенных заболеваний, о которых речь шла при описании агенезии всего легкого.
Степень III — гипоплазия легкого и доли. Формирование структурных элементов легкого останавливается на уровне конца 2-го месяца внутриутробной жизни. А. И. Абрикосов (1947) отмечает, что при гипоплазированном, недоразвитом, рудиментарном легком главный бронх дает несколько ветвей, но все они оканчиваются слепо в недоразвитой легочной ткани. Нередко эти бронхи расширены (рис. 80, 81). Аналогичная картина наблюдается при поражении мелких структурных единиц легкого.

80.                   Гипоплазия легкого (схема).
81.                   Гипоплазия легочной доли (схема).

Гипоплазия может быть выражена в разной степени. Наиболее характерными признаками этого порока Г. Л. Феофилов (1968) считает: 1) бронхографические симптомы (контрастируются короткие и резко деформированные крупные бронхи, заканчивающиеся кистевидными расширениями; мелкие бронхи не контрастируются, так как отсутствуют); 2) внешний вид легкого на операции (оно багрового цвета, не разделено на доли и не содержит угольного пигмента, так как не имеет функционирующей легочной паренхимы); 3) полная или почти полная агенезия альвеол при микроскопическом исследовании.
Больных выявляют случайно либо они обращаются с жалобами, характерными для нагноительного процесса. На обзорном снимке обнаруживают картину, наблюдающуюся при агенезии легкого. Однако на томограммах и бронхограммах видны слепо оканчивающиеся, расширенные, короткие бронхи, что отличает эту картину от таковой при агенезии и аплазии легкого и его долей. Жалобы и клиническая картина обусловлены присоединением вторичной инфекции и нагноения, что затрудняет дифференциальную диагностику с приобретенными, длительно, буквально с детства, существующими бронхоэктазами. Ангиография мало информативна. Все это явилось причиной расширительного толкования этого вида аномалии, которая, как и предыдущие, встречается нечасто. Окончательный ответ можно получить после гистологического исследования, когда установлена полная агенезия альвеол и отсутствие угольного пигмента в легочной ткани.
Степень IV. Нарушается образование мелких разветвлений бронхиального дерева, лежащих за субсегментарными бронхами. Это происходит на 2—3-м месяце внутриутробного развития. Развиваются кистозные легкое, доля, сегмент, «сотовое легкое», множественные или солитарные бронхогенные кисты. Ch. Schmitzer и соавт. (1960) представляют механизм развития кист следующим образом: зачаток мелкого бронха (или бронхов), которому что-то мешало нормально развиваться, постепенно растягивается, клеточная масса мезенхимы вследствие давления исчезает, фиброзное поле растягивается и может достигать минимальной толщины. В. Ramsey и соавт. (1953) считают причиной возникновения бронхиальных кист врожденную обструкцию бронхов.


82. Одиночные истинные кисты.

Однако в последние годы все большее число сторонников находит точка зрения, согласно которой большинство бронхиальных кист являются приобретенными. При этом основным фактором в развитии этих кист считают обструкцию бронхов вследствие их стеноза на почве воспаления [Казак Т. И., 1969]. Рентгенологически, естественно, нет возможности установить генез кист, намного важнее диагностировать это заболевание и провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, при которых наблюдается сходная клинико-рентгенологическая картина.
Хотя нет единого мнения по вопросу об этиологии кист (врожденные или приобретенные), большинство авторов сходятся на том, что истинные бронхиальные кисты должны иметь эпителиальную выстилку и не должны сообщаться: с бронхами. В противном случае это уже не истинные кисты, и  врожденный генез может быть с большей долей вероятности исключен.
Истинные кисты могут быть одиночными (рис. 82), но чаще они множественные, воздушные, намного реже заполнены бронхиальным секретом (рис. 83). Как показала Л. А. Коробова (1968), рентгенологически они проявляются в нескольких вариантах. Чаще это — множественные округлые или овальные полости, расположенные по ходу ветвления бронхов, с тонким и равномерными на всем протяжении стенками. Как наружные, так и внутренние контуры их четкие и ровные. На полностью интактном фоне легкого эти образования встречаются реже, чаще легочная ткань несколько склерозирована, объем поражения может быть разным. Для бронхиальных кист характерно отсутствие видимой связи с приводящими бронхами. При направленной бронхографии истинные кисты никогда не контрастируются, что отличает их от ложных кист, постпневмонических, санированных и ложных каверн. Контрастируются бронхоэктазы, с которыми в части случаев бронхиальные кисты сочетаются. Подходящие к кистам бронхи оканчиваются слепо, иногда в виде ампулярного расширения. Контрастирование мелких бронхов вокруг, как правило, отсутствует. При крупной одиночной кисте мелкие соседние бронхи могут быть раздвинуты.
Больных, как правило, выявляют на профилактических осмотрах, жалоб они не предъявляют. Редким исключением из этого правила являются случаи инфицирования кист. При этом наблюдается временное утолщение стенки до того тонкостенной кисты и накопление в ней жидкого содержимого (см. рис. 83). Так же редко у взрослых можно наблюдать клапанное вздутие кисты и прорыв ее в плевральную полость.
Следует отметить, что, хотя и редко, сходная картина может наблюдаться при проникновении кишечных петель в плевральную полость через грыжевые ворота диафрагмы либо вследствие ее. разрыва. При этом обращает на себя внимание изменчивость картины при рентгеноскопии и на обзорных снимках, если они сделаны в разное время. Контрастирование кишечника позволяет сразу же установить диагноз.
Трахеобронхомегалия. Р. Mounier-Kuhn (1932) описал синдром, характеризующийся значительным расширением трахеи и крупных бронхов. Этот синдром получил различные наименования: «идиопатическая мегатрахея», «трахеобронхоэктазия», «трахеобронхопатия», «трахеомаляция». Большинство авторов называют его трахеобронхомегалией или синдромом Мунье-Куна. Установление R. Johnston и R. Green (1965) на основании обследования семьи одного больного факта передачи по наследству этого заболевания по рецессивно-аутосомному типу явилось подтверждением врожденного характера заболевания.
Трахеобронхомегалия характеризуется расширением трахеи и крупных бронхов, которое чаще всего сопровождается хронической инфекцией дыхательных путей. При этом происходит резкое увеличение объема мертвого пространства и тем самым значительно ухудшаются условия для нормального газообмена.


83. Множественные истинные кисты в стадии нагноения.
а — обзорная рентгенограмма; б — компьютерная томограмма.


Синдром Мунье-Куна. Видны резко расширенные трахея и главные бронхи (трахеобронхограмма).

Трахеобронхомегалия — дизонтогенетическое заболевание, порок развития эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов. Правда, до сих пор продолжаются дискуссии относительно того, рождаются ли люди со сформированным пороком или лишь с недостаточно развитым мышечно-эластическим каркасом трахеобронхиального дерева. В последнем случае повышение нагрузки с годами приводит к окончательному формированию порока, а после присоединения инфекции и воспалительного процесса в мелких бронхах и паренхиме легкого развивается заболевание [Fischer Е., Schaub R., 1966]. Заболевают преимущественно мужчины. Возраст больных разный, однако преобладают лица среднего возраста и пожилые. В последние годы трахеобронхомегалии все чаще стали выявлять у детей, особенно с иммунодефицитным синдромом и с синдромами атаксии — телеангиэктазии [Lallemand D. et al., 1981].
Рентгенологическая картина при трахеобронхомегалии весьма демонстративна. На сверхжестком снимке — выявляется резко расширенная трахея, диаметр которой превосходит диаметр трахеи в норме в 1,5 раза, становится равным поперечнику тел верхнегрудных позвонков, и, что особенно бросается в глаза, трахея выходит за правый контур позвоночника. В легких при этом в некоторых случаях удается выявить эмфизему, пневмосклероз либо хронический воспалительный процесс. У части обследованных легкие были без выраженной патологии. Более демонстративна трахеобронхографическая картина (рис. 84). Внутренние контуры трахеи и бронхов фестончаты. Иногда в нижнеправом углу бифуркации трахеи видны дивертикулоподобные выпячивания. При умеренном расширении трахеи эта зазубренность контуров выражена больше, чем при значительном ее расширении.
Различают трахеобронхомегалию — резкое расширение трахеи и крупных бронхов и преимущественно бронхомегалию — расширение крупных бронхов при неизмененной трахее либо при относительно нерезком ее расширении (рис. 85).

Обращают на себя внимание различные сочетания размеров трахеи, главных, промежуточного и долевых бронхов. Как правило, угол бифуркации резко уменьшен, становится острым. В некоторых случаях главные; бронхи настолько расширены, что их внутренние стенки на томограммах и бронхограммах проекционно наслаиваются друга на друга, создавая впечатление очень низкого расположения бифуркации. Нередко левый главный бронх становится шире правого, сегментарные и более мелкие бронхи, по данным бронхографии, нерезко расширены. Вследствие потери эластичности трахеобронхиального дерева оно плохо контрастируется, что и объясняет довольно низкое качество бронхограмм, а также длительную задержку контрастной массы в бронхах.
Своеобразна рентгеноскопическая картина при бронхографии. R. Роhl (1951) отметил, что завихрения, возникающие вследствие смешивания воздуха, липоидола и секрета создают впечатление «кипящего котла». Эта картина — результат не активности бронхиальной мускулатуры, а пассивного смешивания из-за потери тонуса окружающих тканей. Часто отмечается патологическая податливость стенок трахеи и крупных бронхов со значительным расширением во время вдоха и спадением при форсированном выдохе и кашле. Аналогичные изменения обнаружены при пробах Вальсальвы и Мюллера, что указывает на явления бронхиальной дискинезии.
При бронхоскопии выявляются признаки несовершенного развития трахеи и крупных бронхов (расширение просвета, мягкость колец трахеи). На сверхжестких снимках, томограммах, бронхограммах и при бронхоскопии хорошо видно заметное изменение поперечника трахеи на вдохе и выдохе.
Изучение врачами этой патологии и применение сверхжесткой техники при крупнокадровой флюорографии позволили изменить мнение о чрезвычайной редкости трахеобронхомегалии.



 
« Пурпура - причины и диагностика   Синдромная диагностика в педиатрии »