Начало >> Болезни >> Диагноз >> Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Пороки развития сосудистой системы легких - Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Оглавление
Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания
Грудные стенки
Плевра
Легкие в норме
Лимфатическая система легких
Корни легких
Диафрагма и синусы в норме
Рентгеноскопия
Рентгенография
Томография
Зонография
Компьютерная томография
Кимография
Электрокимография
Электрорентгенография
Бронхография
Катетеры и контрастные вещества
Методика катетеризации сегментов правого легкого
Методика катетеризации сегментов левого легкого
Ангиопульмонография
Диагностический пневмоторакс
Диагностический пневмоперитонеум
Пневмомедиастинография
Бронхоскопия
Катетеризационная биопсия
Трансторакальная биопсия легкого
Применение электронно-оптических усилителей, кинематографии
Сравнительная оценка различных методов исследования, выбор
Аномалии и пороки развития трахеи и бронхов
Пороки, связанные с недоразвитием бронхиального дерева
Пороки развития сосудистой системы легких
Врожденная долевая эмфизема легких
Эссенциальный гемосидероз
Приобретенная эмфизема легких
Прогрессирующая дистрофия легких
Повреждения трахеи и бронхов
Повреждения легких
Повреждения плевры
Шоковое легкое
Инородные тела бронхов и легких
Эндогенные инородные тела
Первичные острые пневмонии
Бактериальные пневмонии
Бронхопневмония (дольковая, катаральная, очаговая пневмония)
Стафилококковые и стрептококковые пневмонии
Болезнь легионеров (легионеллез)
Вирусные пневмонии
Орнитозная, пситтакозная пневмония
Микоплазменные пневмонии
Пневмоцистные, аллергические пневмонии
Риккетсиозные пневмонии
Паразитарные, грибковые пневмонии
Пневмонии при нарушениях кровообращения в малом круге
Пневмонии при нарушениях бронхиальной проходимости
Аспирационные пневмонии
Пневмонии при заболеваниях других органов и систем
Ревматическая пневмония
Сифилитическая пневмония
Травматические пневмонии
Хронический бронхит
Бронхоэктатическая болезнь
Абсцесс и гангрена легкого
Хроническая неспецифическая пневмония
Ретенционные кисты
Среднедолевой синдром
Внутрибронхиальные доброкачественные опухоли
Внебронхиальные доброкачественные опухоли
Рак легкого
Классификация рака легкого
Центральный рак легкого
Рентгенологическая семиотика центрального рака легкого
Периферический рак легкого
Осложнения периферического рака легкого
Верхушечный рак легкого
Бронхиоло-альвеолярный рак легкого
Саркома легкого
Карциносаркома
Метастатические опухоли легких
Осложнения метастатических опухолей легкого
Особенности легочных метастазов опухолей отдельных локализаций
Изменения в легких при злокачественных заболеваниях системы крови
Изменения в легких при гематосаркомах
Изменения в легких при миеломной болезни
Изменения в легких при лейкозах
Изменения в легких при гистиоцитозе X
Изменения в легких при саркоидозе
Изменения в легких при аутоиммунных заболеваниях
Актиномикоз легких
Аспергиллез легких
Кандидамикоз легких
Гистоплазмоз легких
Криптококкоз легких
Кокцидиоидомикоза легких, прочие грибковые
Эхинококкоз легких
Парагонимоз легких
Цистицеркоз легких
Токсоплазмоз легких
Аскаридоз легких
Амебиаз легких
Щистосоматоз легких
Пневмокониозы
Кодирование пневмокониозов
Интерстициальный пневмокониоз
Узелковый пневмокониоз
Туберкулез легких
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (туберкулезный бронхоаденит)
Диссеминированный туберкулез
Очаговый туберкулез
Инфильтративный туберкулез
Туберкуломы
Кавернозный туберкулез
Цирротический туберкулез, туберкулезный плеврит
Туберкулез органов дыхания, сочетающийся с пылевыми профессиональными заболеваниями

Аневризмы легочной артерии. В связи с широким распространением ангиопульмонографии аневризмы легочной артерии стали диагностировать чаще. Различают две формы аневризмы: врожденную и приобретенную.
Врожденная аневризма легочной артерии в основном течет благоприятно, разрыв аневризмы — чрезвычайно редкое явление. Как правило, больные не предъявляют жалоб, полностью работоспособны, их выявляют лишь на профилактических осмотрах. Повышения давления в легочной артерии обычно не находят. Длительное наблюдение, длившееся годами, за группой больных с врожденными аневризмами легочной артерии показало, что аневризма в противоположность приобретенному заболеванию обычно не увеличивается, заболевание не прогрессирует, что дает основание не ставить вопрос о хирургическом вмешательстве.
При гистологическом исследовании аневризмы выявляют гипоплазию эластичной ткани в среднем слое легочной артерии, что и объясняет развитие аневризмы. Здесь, по-видимому, правомерно провести аналогию с дивертикулами желудочно-кишечного тракта, где вследствие нарушения внутриутробного развития в том или ином отделе кишечной трубки формируются так называемые слабые места, на которых впоследствии развиваются дивертикулы.
Ревматизм, склероз, грибковые заболевания, сифилис, травма, а также заболевания, приводящие к развитию легочного сердца, могут быть причиной развития приобретенной аневризмы. К заболеваниям, способствующим развитию легочного сердца и расширению легочной артерии, относится и первичная легочная гипертония (болезнь Аэрза) — заболевание, обусловленное гипертрофией мышечного слоя мелких ветвей легочной артерии с сужением их просвета и протекающее с резким повышением давления в правом желудочке и легочной артерии при нормальном легочно- капиллярном давлении. При этом клиника и течение зависят от основного заболевания и в отличие от врожденных аневризм оно не такое благоприятное.


86. Аневризма левой ветви легочной артерии. Прямая ангиограмма.
Из симптомов следует указать на кровохарканье, цианоз, одышку и гипертензию в системе легочной артерии. Об аневризме можно
говорить, если диаметр сосуда увеличен не менее чем в 2 раза. Диагноз врожденной аномалии можно установить, если исключить приобретенные заболевания, приводящие к этому страданию.
На обзорном снимке виден расширенный корень легкого, в котором определяется затемнение круглой или овальной формы. Если аневризма не тромбирована, то при рентгеноскопии, на кимограмме и электрокимограмме можно зафиксировать ее пульсацию. В то же время следует отметить, что диагноз аневризмы легочной артерии установить далеко не просто. К тому же нужно учесть, что встречается этот порок развития довольно нечасто, и этим больным долгое время ставят диагноз туберкулезного бронхоаденита, саркоидоза, лимфогранулематоза, рака, опухолей и кист средостения.
Основным методом, с помощью которого можно установить правильный диагноз аневризмы общего или главных стволов легочной артерии, является томография в двух проекциях (прямая и боковая, прямая и косая), с помощью которой удается не только изучить контуры, форму и структуру самой тени, но и, главное, доказать ее связь с крупными артериальными ветвями, что в конечном счете и склоняет чашу весов в пользу аневризмы. В сомнительных случаях необходимо выполнить ангиокардиографию [Арапов А. Д. и др., 1981] или ангиопульмонографию (рис. 86).
Реже встречается аневризма периферических ветвей легочной артерии, которую следует дифференцировать от большой группы шаровидных образований легких. Однако устанавливаемая на структурных томограммах связь с одним сосудистым стволом позволяет и в этих случаях установить правильный диагноз, который иногда нуждается в подтверждении с помощью контрастирования сосудов малого круга кровообращения. Аневризма хорошо контрастируется, и контрастное вещество задерживается в ней на 10 с и более.

87. Агенезия правой ветви легочной артерии. На обзорном снимке определяется смещение органов средостения вправо и большая грыжа в области верхнего средостения.
Возможно и диффузное расширение легочной артерии одного легкого или одной доли. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде. При такой гиперплазии легочной артерии расширяются как артерии, так и вены. Клинически порок не проявляется. Решающее значение для установления диффузного расширения ветвей легочной артерии имеет томография. При этом обязательно установление нормального легочного рисунка с другой стороны.
В то же время многолетний опыт практической и консультативной работы и допущенные ошибки, которые привели к трагическим последствиям, заставляет нас подчеркнуть, что при одностороннем расширении корня легкого в первую очередь следует исключить чрезвычайно часто встречающийся центральный рак легкого, и лишь после этого думать о других заболеваниях, в том числе и об аневризме легочной артерии. При этом не следует ограничиваться томографией. Необходимо произвести бронхографию на латероскопе, с помощью которой выявляется проходимость бронхов, что практически исключает центральный рак легкого за исключением редко встречающейся медиастинальной его формы). В части случаев после бронхографии необходимо выполнить бронхоскопию с биопсией.
Агенезия и гипоплазия легочной артерии. Если агенезия правой или левой ветви легочной артерии сочетается с отсутствием главного бронха и легочной ткани с одной стороны, то рентгенологическая картина соответствует описанной в разделе, посвященном порокам, связанным с недоразвитием бронхиального дерева. При этом определяются затемнение легочного поля, смещение органов средостения, западение половины грудной клетки и сужение межреберных промежутков, высокое положение купола диафрагмы на стороне поражения, грыжи слабых мест средостения и компенсаторное вздутие непораженного легкого. На ангиопульмонограмме определяется отсутствие правой или левой легочной артерии.

 


Ангиограмма. Отсутствует ветвь легочной артерии и отмечается перераспределен ветвей левой.
Если агенезия легочной артерии не сопровождается аналогичным пороком развития бронхиального дерева, то на обзорном снимке видно сужение легочного поля за счет резкого перемещения органов средостения, отсутствие корня легкого, некоторое сужение межреберных промежутков, грыжа на уровне верхнего слабого места средостения (рис. 87). При ангиопульмонографии определяется отсутствие одного из стволов легочной артерии (рис. 88).
Клинически гипоплазия легочной артерии, как и агенезия, аплазия ее долевых ветвей может ничем не проявляться. Больных выявляют на профилактических осмотрах, у них наблюдается повышенная прозрачность одного легкого, отсутствуют легочные вены и кровоснабжение легкого осуществляется за счет развитых бронхиальных и других артерий, отходящих от аорты.
рентгенологически определяется повышенная прозрачность легочного поля на одной стороне (однолегочная эмфизема, сверхпрозрачное легкое), отсутствуют нормальная ширина корня легкого и обычный легочный рисунок на стороне поражения. В то же время в отличие от эмфиземы функциональные пробы, в том числе проба Соколова, отрицательные.


89. Артериовенозная аневризма. Обзорный снимок.
При дифференциальной диагностике наряду с чрезвычайно редко встречающимся стенозом и гипоплазией легочной артерии следует иметь в виду рубцовый стеноз легочной артерии, развивающийся
вследствие перенесенного специфического воспаления, и сдавление ее ствола при эмфиземе, пневмотораксе, бронхоэктазах и др. Определение на томограммах суженных сосудов нижних долей позволяет исключить спонтанный пневмоторакс.
Углубленное бронхологическое исследование (бронхоскопия, бронхография, зондирование, цветная фото бронхоскопия) помогает исключить приобретенные заболевания с механическим сужением легочной артерии (рак, воспаление). Диагноз агенезии или недоразвития ствола и ветвей легочной артерии нуждается в ангиографическом подтверждении. С помощью ангиографии удается отличить агенезию, аплазию и гипоплазию легочной артерии. Некоторым из· этих больных ошибочно ставят диагноз врожденной эмфиземы и легочной дистрофии.
Артериовенозные аневризмы. Артериовенозные аневризмы (артериовенозные ангиомы, артериовенозные фистулы, кавернозные ангиомы, гемангиомы, телеангенизии легкого и др.), по мнению большинства исследователей, — результат эмбрионального порока развития сосудов легких. Их часто обнаруживают у новорожденных и недоношенных, в некоторых случаях они сочетаются с другими пороками развития, в первую очередь сердечно-сосудистой системы [Ohno Т. et al., 1980]. Имеется мнение о связи артериовенозных аневризм с болезнью Ослера— Рандю—Вебера, т. е. с наследственной (семейной) геморрагической телеангиэктазией, для которой характерна следующая триада симптомов: наследственно-семейный характер заболевания, множественные телеангиэктазии на коже, слизистых оболочках, иногда на внутренних органах, кровотечения [Claussen С. et al., 1980].


Артериовенозные аневризмы обнаруживают одинаково часто у лиц обоего пола; описаны случаи выявления аневризм у новорожденных и стариков.
То же наблюдение; боковая томограмма. Видны подходящие к аневризме два сосуда.
Тень артериовенозной аневризмы может быть различной формы: округлой, овальной или в виде конгломерата, напоминающего гроздь винограда.
Интенсивность тени в большей части случаев небольшая (рис. 89). Тень однородная, контуры ее четкие. Весьма характерна для артериовенозной аневризмы экспансивная пульсация, видимая при рентгеноскопии грудной клетки. Тень аневризмы пульсирует синхронно с легочной артерией. Наиболее отчетливо пульсация видна на кимограммах и электрокимограммах. Важным симптомом является также изменение величины и формы патологической тени при пробах Вальсальвы и Мюллера, при которых, как известно, изменяется количество крови в малом круге кровообращения. На обзорных снимках и, особенно, на томограммах, сделанных с прямых и боковых (косых) проекциях, хорошо видна связь образования с двумя расширенными сосудами — артерией и веной, что и делает диагноз достоверным (рис. 90).
Описаны больные с множественными артериовенозными аневризмами, которые имели вид мелкофокусных образований (от нескольких миллиметров до 1—2 см). Их приходится дифференцировать от мелкоочаговых образований, при этом решающими являются данные ангиопульмонографии. Ввиду того что в некоторых случаях описаны тяжелые осложнения, вплоть до смертельных исходов, связанные с тромбоэмболиями и разрывами аневризмы, этих больных при отсутствии противопоказаний оперировали. Ю. Ф. Некласов (1979), И. X. Рабкин и соавт. (1982), W. Porstamann (1977) успешно применили транс катетерное блокирование артериовенозных фистул (см. главу X).

Секвестрация легкого. Под термином «секвестрация легкого» (легочная секвестрация, внутрилегочная секвестрация, внутридолевая секвестрация, врожденный бронхоэктаз, киста бронха, вызванная аномалией артерии, добавочное легкое, врожденная бронхолегочная киста, бронхопульмональная секвестрация) понимают участок избыточной легочной ткани, который может располагаться внутри и вне
плевральной полости. Секвестрация легкого встречается нередко и относится как к порокам сосудов, так и к порокам бронхов и самой паренхимы легкого, т. е. это сложный порок развития, захватывающий сразу несколько систем.
Порок формируется в ранней стадии эмбриогенеза. Механизм нарушения формирования основных систем легкого при этом пороке еще далеко не полностью изучен. Большинство исследователей разделяют точку зрения D. Ргусе (1946), которому принадлежит заслуга глубокого изучения этого порока развития и который предложил термин «секвестрация». По D. Ргусе (1946), основное значение в формировании порока принадлежит добавочной артерии, отходящей от аорты или ее ветвей и врастающей в легкое. В секвестрированном легком происходят глубокие изменения. На месте нормальной легочной ткани формируется система кистозных полостей либо одна полость. Бронхи, артерии и вены секвестрированного участка запустевают и зарастают. Крупный, вентилирующий участок бронха развит, а мелкие превращены в систему кист либо одну кисту. Отток крови происходит через систему бронхиальных вен или через систему полунепарной вены в полую вену. Легочная артерия не развита, кровоснабжение осуществляется через ветви, отходящие от аорты. Ранение этой аберрантной артерии во время операции со смертельным исходом послужило поводом для глубокого изучения частоты, вариантов и самой сущности секвестрации.
В настоящее время установлено, что секвестрация встречается не менее чем у 1% больных, оперированных по поводу хронических нагноений. Известно также, что в большинстве случаев секвестрированные участки располагаются в нижних долях с обеих сторон, чаще слева, и соответствуют X сегменту либо захватывают большую площадь.
Принципиальным является деление секвестраций на две группы: внелегочную (внедолевую) и внутрилегочную (внутридолевую). В первом случае секвестрированный участок обязательно имеет собственную висцеральную плевру и может располагаться как в легком, так и в средостении, полости перикарда, междолевых щелях, под диафрагмой, в толще грудной стенки, на шее и т. д. Для того чтобы отнести порок к внелегочной секвестрации, необходимы следующие условия: кисты должны быть бронхиальными, т. е. происходить из бронхов; ткань, подвергшаяся секвестрации, должна быть генетически связана с закладкой легочной ткани; к участку должен идти сосуд от аорты или ее ветвей; патологический участок должен иметь собственный плевральный покров и не сообщаться с окружающей легочной тканью.
При внутрилегочной (внутридолевой) секвестрации секвестрированный участок не имеет своего плеврального листка и находится посреди воздушной легочной ткани. Однако, как и при внелегочной секвестрации, обязательно имеется аберрантный сосуд. Связей секвестрированного участка с окружающей легочной тканью через нормальные бронхи, ветви легочной артерии и вены нет. Правда, при нагноении кист может произойти прорыв их в бронх, и тогда наступает ре канализация.
Рентгенологически нельзя отличить внелегочную секвестрацию от внутрилегочной, если внелегочная, имеющая собственную плевру, находится в легком, среди воздушной ткани. Об этом можно судить лишь на операции.
Обычно больные не предъявляют никаких жалоб, их не выявляют на профилактических осмотрах. При нагноении развивается клиническая картина острого, а затем хронического нагноительного процесса типа абсцесса легких, бронхоэктазов, нагноившихся кист. Секвестрированный участок может инфицироваться микобактериями туберкулеза [Жданов В. З. и др., 1981].
Рентгенологически в базально-медиальном сегменте нижней доли определяется затемнение круглой, овальной или, чаще, неправильной формы, с довольно четкими контурами, расположенное на фоне неизмененной или малоизмененной легочной ткани. При такой картине в первую очередь, судя по прямому снимку (флюорограмме), возникает мысль о целомической кисте или медиастинально-абдоминальной липоме. Однако боковой снимок позволяет исключить эти заболевания, так как патологическая тень отходит не кпереди, а кзади и, как правило, хорошо движется вместе с легким. В этих случаях приходится дифференцировать секвестрацию от большой группы шаровидных образований легких.
На томограммах выявляется картина шаровидного образования или заполненных ретенционных кист. Однако излюбленная локализация в базально-дорсальных отделах легких и определяемая на томограммах зона обеднения легочного рисунка вокруг патологической тени должны заставить в первую очередь думать о секвестрации. Имеются указания [Посевин Д. И., Вихрев Б. С, 1966], что на томограммах можно получить отображение аберрантной артерии. Весьма демонстративны данные бронхографии; вся зона поражения лишена бронхов, которые истончаются и обрываются задолго до вступления на патологический участок. Аналогичные данные о сосудах малого круга кровообращения можно получить при ангиопульмонографии, которая подтверждает данные томографии об обеднении легочного рисунка вокруг патологической тени и более высокой прозрачности участка легочной ткани вокруг затемнения. При больших размерах кисты соседние бронхи могут быть раздвинуты и оттеснены к периферии.

91. Внутрилегочная секвестрация слева. Боковая томограмма (а) и прямая бронхограмма (б). Операция.
Триада симптомов: локализация в зоне X сегмента, кистевидная тень с обедненным легочным рисунком вокруг и данные бронхографии — отсутствие связи с бронхами, отсутствие бронхов не только в зоне затемнения, но и вокруг является достаточным основанием для установления правильного диагноза даже если на томограммах или аортограммах не выявляется дополнительный сосуд (рис. 91). Однако, к сожалению, так обстоит дело лишь при типичной локализации секвестрации. Если же секвестрированный участок располагается в нетипичном месте — верхней или средней доле, поставить точный диагноз без аортографии весьма затруднительно. В. И. Шумский и Ю. Н. Федорович (1981) рекомендуют для распознавания секвестрации пользоваться возвратной аортографией.
В части случаев в секвестрированном участке находятся не заполненные, а воздушные полости. Если они не связаны с бронхами, то диагноз основывается на тех же критериях, как и при заполненных кистах. Иногда в секвестрированной доле или сегменте приходится наблюдать наряду с заполненными воздушные полости. Если же произошло нагноение с ре канализацией кист, т. е. с прорывом их содержимого в бронхи, то при бронхографии удается их контрастировать. Об этом следует помнить, и при типичной локализации поражения необходимо предупреждать хирурга о возможности существования аномального сосуда.
Поданным И. X. Рабкина и соавт. (1966) (рис. 92), в действительности имеется намного больше секвестраций, расположенных в верхней и средней долях с обеих сторон, чем предполагают, и следует быть готовым к тому, что какая-то часть заполненных и воздушных кист окажется врожденными, т. е. образовавшимися в секвестрированном отделе легкого. На рис. 93 представлены анатомические данные О. С. Левенсона (1969), показывающие вариабельность мест отхождения аберрантных артерий не только от аорты, но и от ее ветвей. Секвестрация легкого может протекать под видом нижне- долевой нерассасывающейся пневмонии [Norenberg L., Crain L., 1979]. Это особенно важно знать хирургам и рентгенологам.
аномалии легочных вен
Аномалии впадения вен (интерпозиция вен). Различают две группы аномалий легочных вен.
Первая группа аномалий включает в себя отклонения от нормы в ветвлении и количестве легочных вен. Число их может
быть увеличено или уменьшено. При формировании верхней и нижней легочных вен может произойти слияние внутри легкого. При
этом в корне легкого образуется крупный венозный коллектор, который может симулировать опухоль легкого (рис. 94). Правильный диагноз можно поставить на основании результатов томографии и окончательно подтвердить с помощью ангиопульмонографии. Аномалии этой группы не вызывают расстройств кровообращения и, как правило, выявляются при профилактических исследованиях либо на операции, предпринятой по поводу другого заболевания легких или сердца.
Вторая группа аномалий имеет большее клиническое значение. В нее входят аномалии впадения. При этой аномалии легочные вены впадают не как обычно, в левое предсердие, а в правое, либо непосредственно, либо через полые вены или их ветви.

93.   Схема источников и топографии дополнительных артерий легких.
подключичной артерии (3); в — дополнительная артерия от межреберных артерий (4); г — дополнительная артерия от брюшной аорты (2).
94.   Аномальное слияние легочных вен справа (схема) (Петровский Б. В., 1966).

Этот сложный порок развития встречается относительно нередко (2% всех больных с врожденными пороками сердца) и формируется в первые 2 мес развития плода. Наши знания об этом пороке и его рентгенологической семиотике значительно углубились в последние десятилетия благодаря разработке реконструктивных операций на сердце [Петровский Б. В., Рабкин И. X., 1963; Бурмистров М. И., 1963, и др.].
Соответственно месту впадения легочных вен различают: надсердечный уровень (впадение в систему верхней полой вены), сердечный уровень (в правое предсердие или коронарный синус), подсердечный уровень (в систему нижней полой вены), смешанную форму [Darling R. et al., 1957].

9 5. Полная транспозиция легочных вен в сочетании с дефектам межпредсердной перегородки. Cepдце в виде «восьмерки». Операция.
Различают полную (тотальную) транспозицию вен и частичную (порциальную). При полной транспозиции все вены малого круга кровообращения впадают в правый отдел сердца. Больные могут жить лишь при сочетании этого порока с дефектом межпредсердной перегородки, с персистирующим овальным отверстием или открытым артериальным протоком. Однако и в этом случае прогноз плохой: по данным R. Rippert (1967), до 80% больных умирают в детском возрасте. Из рентгенологических признаков следует отметить характерную картину сердца в виде «восьмерки» при супра- кардиальной форме впадения вен. Верхний овал «восьмерки» образован резко расширенной сосудистой тенью — верхней полой веной справа, безымянной веной сверху и кардиальной веной слева. Нижний овал «восьмерки» создается тенью самого сердца, поперечник которого увеличен (рис. 95).
Чаще встречается частичная транспозиция, при которой одна часть вен впадает аномально, а другая часть — как обычно, в левое предсердие. При частичной транспозиции дефект межпредсердной перегородки может отсутствовать и иногда отмечается изолированная аномалия впадения вен, но это бывает редко — у 5—10% больных. У 90—95% частичная транспозиция сочетается с дефектом межпредсердной перегородки либо с открытым артериальным протоком. Чаще аномально впадающими оказываются легочные вены.
По Н. Brody (1942), легочные вены впадали в верхнюю полую вену в 31% случаев, непосредственно в правое предсердие в 16%, значительно реже — в левую безымянную вену, коронарный синус, нижнюю полую вену и др. По данным И. П. Киселевой и Г. У. Мальсагова (1980), чаще всего отмечалось аномальное впадение легочных вен в верхнюю полую вену (50%), т. е. супракардиальная форма частично аномального впадения.


Впадение легочной вены в нижнюю полую вену. Томограмма.
Ведущим признаком при транспозиции легочных вен является сброс крови в систему больших вен и правое предсердие. В результате этого правому сердцу приходится работать с перегрузкой, а левому — с недогрузкой, при этом организм получает меньшее, чем обычно, количество крови, насыщенной кислородом. Еще в большей степени нарушается гемодинамика При двойном шунтировании — при сочетании аномального впадения вен и дефекта межпредсердной перегородки. Именно при этом двойном пороке, по данным М. И. Бурмистрова (1963), у большого числа больных значительно раньше выявлялись признаки легочной гипертензии.
Клинические признаки нехарактерны, а их тяжесть зависит почти исключительно от величины сброса крови. Этим и объясняется большое разнообразие в выраженности изменений: от бессимптомных до крайне тяжелых степеней расстройства кровообращения. Однако цианоза, как правило, не бывает, так как кровь, поступающая в левое предсердие, достаточно насыщена кислородом.
Рентгенологическая картина также разнообразна и во многом зависит от места аномального впадения вен. В этом отношении особый интерес представляет вариант с впадением легочных вен в нижнюю полую вену или ее ветви. Рентгенологическая картина при этом весьма характерна, и знание ее позволяет уже по обзорному снимку, дополненному томограммами, уверенно поставить диагноз транспозиции вен. В этих случаях на обзорных снимках и томограммах в нижнем легочном поле видна широкая лентовидная тень расширенного сосуда, которая идет либо параллельно правому контуру сердца, изгибаясь в виде сабли, либо образует в этой же области изгибы различного вида (рис. 96). Тень может пересекать диафрагму в области сердечно-диафрагмального синуса или не пересекать ее. На прямых рентгенограммах и томограммах видны утолщения патологического образования — ортоградная проекция тени.

97. Варианты обзорных снимков и томограмм при аномальном впадении легочных вен. Супракардиальный вариант (а, б, в, г.) и инфракардиальный вариант—симптом турецкой сабли (д, е) Королева И. Л., Мальсагов Г. У., 1980].
При порочном соединении легочных вен с верхней полой или безымянной веной можно наблюдать разнообразные картины (рис. 97). И. Б. Дынник и Ю. Н. Филиппов (1982) описывают характерный для супракардиальной формы впадения легочных вен признак — выявляемое на структурных томограммах расположение их устья в проекции верхней полой вены, выше правого атриовазального угла.
Из рентгенологически определяемых симптомов при этом пороке
следует еще отметить; расширение сердца вправо, иногда такое значительное, что создается впечатление о декстрокардии; появление
сердечного горба слева из-за гипертрофии правого желудочка и поворота сердца влево; резкое увеличение ствола легочной артерии, усиление пульсации вследствие перегрузки малого круга кровообращения.
Отдавая должное обзорным снимкам и томографии, следует указать, что они позволяют установить диагноз лишь в половине случаев. В остальных случаях только зондирование аномальных вен (зонд из полой вены или правого предсердия попадает прямо в аномальную вену), определение давления и насыщения кислородом в разных отделах сердца (резко повышается насыщение кислородом отделов, в которые впадают аномально идущие вены) и контрастирование самих вен и камер сердца дает возможность судить не только о транспозиции вен, но и о сопровождающем их врожденном пороке сердца. Результаты этого углубленного исследования особенно необходимы при подготовке и планировании реконструктивной операции.

Варикозное расширение вен. До широкого использования в клинике ангиографии это заболевание считали чрезвычайно редким и описывали в разделе патологоанатомических находок. Однако после опубликования основополагающей работы A. Stecken (1958), которому удалось за 4 года диагностировать 25 случаев флебэктазия легких, было пересмотрено представление о редком развитии этого страдания. В дальнейшем И. X. Рабкин (1968) подтвердил основные выводы A. Stecken.
Варикозное расширение вен легких наблюдается лишь у взрослых, что и обусловило точку зрения, согласно которой патогенез заболевания аналогичен патогенезу варикозного расширения вен других органов и систем. Наиболее распространена концепция о врожденно-конституциональной предрасположенности некоторых людей к этому заболеванию, что подтверждается как наличием расширения вен других частей тела, так и предрасположенностью к телеангиэктазиям, кровотечениям у членов одной семьи в нескольких поколениях. У некоторых из них были расширены легочные вены. Намного реже к варикозному расширению вен легкого приводит воспалительный процесс и опухоль, захватывающие близлежащую вену, вызывающие обструкцию ее просвета и, следовательно повышение давления. В особую группу должно быть выделено расширение крупных венозных стволов при стенозе митрального отверстия.
Таким образом, согласно существующей точке зрения, имеющей наибольшее количество сторонников, человек родится не с варикозным расширением вен легкого, а с определенной недостаточностью, неполноценностью стенки вены на определенном ее участке. В процессе жизни это слабое место выбухает и образуется варикозное расширение.
Часто эти больные не знают о своем заболевании, их выявляют случайно либо при профилактических осмотрах. Клинические симптомы болезни непостоянны и непатогномоничны. Основной симптом, который должен заставить целенаправленно искать (либо исключить) варикозное расширение — это кровохарканье или кровотечение, тем более что описаны смертельные исходы вследствие разрыва варикозно измененных сосудов. Кровотечение при доказанной флебэктазий — показание к срочному оперативному вмешательству. Описаны гемоторакс, боли в груди, цианоз, одышка при нагрузке, церебральные симптомы на почве тромбоэмболии, исходящей из варикозно расширенных сосудов.

По локализации различают следующие формы: чисто периферические эктазии вен; периферические, имеющие выраженную связь с корнем; центральные, локализующиеся в корне, т. е. ограниченные местом впадения вен. По форме расширения вены могут быть веретенообразными, овальными или иметь форму заполненных кист. Отводящие вены по ширине просвета бывают суженными либо (чаще) неравномерно или равномерно расширенными. Это расширение может быть диффузным или ограничиваться небольшим отрезком.
В большинстве случаев вопрос решают с помощью томографии в стандартных и косых проекциях, когда удается доказать связь патологической тени с отводящей веной. В сомнительных случаях показаны селективная ангиопульмонография, лучше в сочетании с кинематографией [Попов Ю. А., Ловягин А. В., 1970]. При этом определяют контрастирование и замедленное опорожнение места расширения, точно устанавливают, что это вена, а не артерия (венозная фаза контрастирования).
При расширении центрального отрезка вены выявляют расширение одного из корней, и этим больным долгое время ставят неправильный диагноз бронхоаденитов, лимфогранулематоза, опухоли легких или средостения. Как при периферических расширениях, так и при центральных ни при рентгеноскопии, ни на кимограммах не удается зафиксировать самостоятельной пульсации этих патологических образований.
В большинстве случаев решающее значение имеет томография в прямой, боковой и косых проекциях. При этом в прямой проекции определяется расширение корня с полициклическими наружными контурами, свободный просвет бронха, довольно резкое отграничение увеличенной тени корня снизу, что обусловлено горизонтальным ходом среднедолевой вены. В боковой и косой проекциях видно расширение вены корня кпереди и книзу, непосредственный переход периферических сосудов, постепенно расширяющихся, в тень корня. Все это дает достаточно оснований для установления диагноза варикозного расширения крупных вен легкого (рис. 98).
При расширении вен, наблюдавшемся при митральном пороке с преобладанием стеноза (у  диспансерных больных с этим пороком, по данным A. Stecken, 1958), в большинстве случаев налицо клинические признаки порока, рентгенологически определяемое изменение конфигурации сердца и величины его камер, двухсторонность поражения.
К ангиокардиографии целесообразно прибегать лишь в сомнительных случаях, когда с помощью бронхологического исследования исключена патология бронхов и наиболее вероятным считается расширение сосудов корня, которые не удается идентифицировать с помощью томографии.



 
« Пурпура - причины и диагностика   Синдромная диагностика в педиатрии »