Начало >> Болезни >> Диагноз >> Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Эссенциальный гемосидероз - Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Оглавление
Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания
Грудные стенки
Плевра
Легкие в норме
Лимфатическая система легких
Корни легких
Диафрагма и синусы в норме
Рентгеноскопия
Рентгенография
Томография
Зонография
Компьютерная томография
Кимография
Электрокимография
Электрорентгенография
Бронхография
Катетеры и контрастные вещества
Методика катетеризации сегментов правого легкого
Методика катетеризации сегментов левого легкого
Ангиопульмонография
Диагностический пневмоторакс
Диагностический пневмоперитонеум
Пневмомедиастинография
Бронхоскопия
Катетеризационная биопсия
Трансторакальная биопсия легкого
Применение электронно-оптических усилителей, кинематографии
Сравнительная оценка различных методов исследования, выбор
Аномалии и пороки развития трахеи и бронхов
Пороки, связанные с недоразвитием бронхиального дерева
Пороки развития сосудистой системы легких
Врожденная долевая эмфизема легких
Эссенциальный гемосидероз
Приобретенная эмфизема легких
Прогрессирующая дистрофия легких
Повреждения трахеи и бронхов
Повреждения легких
Повреждения плевры
Шоковое легкое
Инородные тела бронхов и легких
Эндогенные инородные тела
Первичные острые пневмонии
Бактериальные пневмонии
Бронхопневмония (дольковая, катаральная, очаговая пневмония)
Стафилококковые и стрептококковые пневмонии
Болезнь легионеров (легионеллез)
Вирусные пневмонии
Орнитозная, пситтакозная пневмония
Микоплазменные пневмонии
Пневмоцистные, аллергические пневмонии
Риккетсиозные пневмонии
Паразитарные, грибковые пневмонии
Пневмонии при нарушениях кровообращения в малом круге
Пневмонии при нарушениях бронхиальной проходимости
Аспирационные пневмонии
Пневмонии при заболеваниях других органов и систем
Ревматическая пневмония
Сифилитическая пневмония
Травматические пневмонии
Хронический бронхит
Бронхоэктатическая болезнь
Абсцесс и гангрена легкого
Хроническая неспецифическая пневмония
Ретенционные кисты
Среднедолевой синдром
Внутрибронхиальные доброкачественные опухоли
Внебронхиальные доброкачественные опухоли
Рак легкого
Классификация рака легкого
Центральный рак легкого
Рентгенологическая семиотика центрального рака легкого
Периферический рак легкого
Осложнения периферического рака легкого
Верхушечный рак легкого
Бронхиоло-альвеолярный рак легкого
Саркома легкого
Карциносаркома
Метастатические опухоли легких
Осложнения метастатических опухолей легкого
Особенности легочных метастазов опухолей отдельных локализаций
Изменения в легких при злокачественных заболеваниях системы крови
Изменения в легких при гематосаркомах
Изменения в легких при миеломной болезни
Изменения в легких при лейкозах
Изменения в легких при гистиоцитозе X
Изменения в легких при саркоидозе
Изменения в легких при аутоиммунных заболеваниях
Актиномикоз легких
Аспергиллез легких
Кандидамикоз легких
Гистоплазмоз легких
Криптококкоз легких
Кокцидиоидомикоза легких, прочие грибковые
Эхинококкоз легких
Парагонимоз легких
Цистицеркоз легких
Токсоплазмоз легких
Аскаридоз легких
Амебиаз легких
Щистосоматоз легких
Пневмокониозы
Кодирование пневмокониозов
Интерстициальный пневмокониоз
Узелковый пневмокониоз
Туберкулез легких
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (туберкулезный бронхоаденит)
Диссеминированный туберкулез
Очаговый туберкулез
Инфильтративный туберкулез
Туберкуломы
Кавернозный туберкулез
Цирротический туберкулез, туберкулезный плеврит
Туберкулез органов дыхания, сочетающийся с пылевыми профессиональными заболеваниями

Эссенциальный гемосидероз — относительно редкое заболевание: в мировой литературе найдется едва ли больше 200 наблюдений. Гистологически доказанных наблюдений совсем немного. Чаще заболевание обнаруживают у детей. В последние годы в связи с широким применением биотических методов исследования, в том числе и открытой биопсии легкого, стали чаще появляться сообщения о доказанном эссенциальном гемосидерозе [Щуцкая Е. И. и др., 1980; Илькович М. И. идр., 1981].
В отношении этиологии и патогенеза эссенциального гемосидероза (бурная индурация легких у детей без сердечного порока, эссенциальная коричневая индурация легких и др.) нет единства мнений. Большинство исследователей относят это заболевание к врожденным, имея в виду, что ребенок рождается с неполноценно развитыми капиллярами, стенка которых проницаема для эритроцитов. Имеются и другие точки зрения, в частности об иммунно-аллергической природе заболевания и др., так же как и предположение о врожденном характере болезни, недоказанные.
Сущность заболевания состоит в том, что эритроциты проникают сквозь эндотелий капилляров и скапливаются в просвете альвеол. На вскрытии обнаруживают бурую индурацию легких, впервые описанную еще Р. Вирховом в 1864 г., а при микроскопическом исследовании — следующую картину: альвеолы блокированы макрофагами, содержащими эритроциты и гем ос вдерни, уменьшено количество эластических волокон, они ломкие, базофильны и дают положительную реакцию на железо. Содержание железа в тканях легких повышается в 5—200 раз.
В течении заболевания выделяют два периода — ранний и поздний. Для ранней фазы характерна пятнистая инфильтрация легкого, возникающая одновременно с повышением температуры и кровохарканьем. Могут наблюдаться и тени в виде инфильтратов, захватывающие значительную часть легкого. Однако через 10—14 дней после стабилизации состояния эти инфильтративные тени частично рассасываются. Это позволяет считать, что наряду с кровоизлияниями имеются и пневмонические изменения.
В позднем периоде превалируют симптомы фиброза и склероза. Вследствие запустевания капиллярной сети и развития фиброза возникают одышка, цианоз, легочное сердце. Такая картина чаще описывается у взрослых. Заболевание характеризуется волнообразным течением, периодически возникающими кровохарканьями и кровотечениями, которые со временем учащаются и утяжеляются, гипохромной анемией. Рентгенологически в позднем периоде описывают картину, напоминающую таковую при других мелкоочаговых диссеминациях, в частности при милиарном туберкулезе, саркоидозе, карциноматозе. Кстати, с этими диагнозами больных наблюдают и лечат продолжительное время. В части случаев диагноз становится ясным лишь после вскрытия.
Прозрачность легочного поля понижена, легочный рисунок деформирован и имеет вид сетки, с обеих сторон, более или менее симметрично, чаще в нижних и средних легочных полях, определяются мелкоочаговые тени, которые могут быть довольно резко очерчены, а могут и сливаться между собой. J. HouStek и соавт. (1979), наблюдавший это заболевание у 11 детей в возрасте от 1 года до 11 лет, описывает картину, которая имеет вид крыльев бабочки или летучей мыши. При бронхографии отмечаются явления деформирующего бронхита, а при ангиопульмонографии — деформация сосудистого русла и отсутствие контрастирования мелких артерий. Клинико- рентгенологическое исследование позволяет исключить митральный порок сердца, что снимает вопрос о приобретенном гемосидерозе эндогенного происхождения.
Описаны и другие варианты течения гемосидероза — от молниеносных (нескольких недель) до торпидно текущих на протяжении 10 лет и дольше. В противоположность экзогенному и эндогенному гемосидерозу прогноз при эссенциальном гемосидерозе неблагоприятный, больные умирают в среднем через 3—4 года после начала клинического проявления болезни.
Установление диагноза, особенно у взрослых, представляет большие трудности. Клиническая картина при более или менее типичном течении заболевания (волнообразное течение, повторяющиеся кровотечения и кровохарканья, гипохромная анемия, нарастающая одышка и т. д.) при рентгенологически выявляемой диссеминации должна заставить думать о гемосидерозе. Диагноз можно считать доказанным при получении биопсийного материала (пункция, открытая биопсия и др.) или макрофагов, наполненных гемосидерином, при микроскопическом исследовании мокроты или промывных вод бронхов и желудка.



 
« Пурпура - причины и диагностика   Синдромная диагностика в педиатрии »