Начало >> Болезни >> Диагноз >> Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Изменения в легких при злокачественных заболеваниях системы крови - Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Оглавление
Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания
Грудные стенки
Плевра
Легкие в норме
Лимфатическая система легких
Корни легких
Диафрагма и синусы в норме
Рентгеноскопия
Рентгенография
Томография
Зонография
Компьютерная томография
Кимография
Электрокимография
Электрорентгенография
Бронхография
Катетеры и контрастные вещества
Методика катетеризации сегментов правого легкого
Методика катетеризации сегментов левого легкого
Ангиопульмонография
Диагностический пневмоторакс
Диагностический пневмоперитонеум
Пневмомедиастинография
Бронхоскопия
Катетеризационная биопсия
Трансторакальная биопсия легкого
Применение электронно-оптических усилителей, кинематографии
Сравнительная оценка различных методов исследования, выбор
Аномалии и пороки развития трахеи и бронхов
Пороки, связанные с недоразвитием бронхиального дерева
Пороки развития сосудистой системы легких
Врожденная долевая эмфизема легких
Эссенциальный гемосидероз
Приобретенная эмфизема легких
Прогрессирующая дистрофия легких
Повреждения трахеи и бронхов
Повреждения легких
Повреждения плевры
Шоковое легкое
Инородные тела бронхов и легких
Эндогенные инородные тела
Первичные острые пневмонии
Бактериальные пневмонии
Бронхопневмония (дольковая, катаральная, очаговая пневмония)
Стафилококковые и стрептококковые пневмонии
Болезнь легионеров (легионеллез)
Вирусные пневмонии
Орнитозная, пситтакозная пневмония
Микоплазменные пневмонии
Пневмоцистные, аллергические пневмонии
Риккетсиозные пневмонии
Паразитарные, грибковые пневмонии
Пневмонии при нарушениях кровообращения в малом круге
Пневмонии при нарушениях бронхиальной проходимости
Аспирационные пневмонии
Пневмонии при заболеваниях других органов и систем
Ревматическая пневмония
Сифилитическая пневмония
Травматические пневмонии
Хронический бронхит
Бронхоэктатическая болезнь
Абсцесс и гангрена легкого
Хроническая неспецифическая пневмония
Ретенционные кисты
Среднедолевой синдром
Внутрибронхиальные доброкачественные опухоли
Внебронхиальные доброкачественные опухоли
Рак легкого
Классификация рака легкого
Центральный рак легкого
Рентгенологическая семиотика центрального рака легкого
Периферический рак легкого
Осложнения периферического рака легкого
Верхушечный рак легкого
Бронхиоло-альвеолярный рак легкого
Саркома легкого
Карциносаркома
Метастатические опухоли легких
Осложнения метастатических опухолей легкого
Особенности легочных метастазов опухолей отдельных локализаций
Изменения в легких при злокачественных заболеваниях системы крови
Изменения в легких при гематосаркомах
Изменения в легких при миеломной болезни
Изменения в легких при лейкозах
Изменения в легких при гистиоцитозе X
Изменения в легких при саркоидозе
Изменения в легких при аутоиммунных заболеваниях
Актиномикоз легких
Аспергиллез легких
Кандидамикоз легких
Гистоплазмоз легких
Криптококкоз легких
Кокцидиоидомикоза легких, прочие грибковые
Эхинококкоз легких
Парагонимоз легких
Цистицеркоз легких
Токсоплазмоз легких
Аскаридоз легких
Амебиаз легких
Щистосоматоз легких
Пневмокониозы
Кодирование пневмокониозов
Интерстициальный пневмокониоз
Узелковый пневмокониоз
Туберкулез легких
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (туберкулезный бронхоаденит)
Диссеминированный туберкулез
Очаговый туберкулез
Инфильтративный туберкулез
Туберкуломы
Кавернозный туберкулез
Цирротический туберкулез, туберкулезный плеврит
Туберкулез органов дыхания, сочетающийся с пылевыми профессиональными заболеваниями

ИЗМЕНЕНИЯ В ЛЕГКИХ
ПРИ НЕКОТОРЫХ СИСТЕМНЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Злокачественные заболевания системы крови
В рентгенодиагностике заболеваний органов грудной полости все большее значение приобретают специфические поражения лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной паренхимы и плевры при злокачественных заболеваниях системы крови.
Обобщая представления о сущности и течении лейкозов, М. С. Дульцин и соавт. (1965) делают следующие выводы: неоспоримо признание общности природы лейкозов и других видов злокачественных опухолевых процессов; все исследователи рассматривают злокачественный рост как процесс, локализованный в самой клетке; в развитии злокачественного новообразования наблюдается стадийность: стадия малигнизации и стадия прогрессии.
Приведенные положения помогают понять многообразие клиникорентгенологических проявлений лейкозов. Чаще легочно-медиастинальные изменения при лейкозах выявляются в тех случаях, когда диагноз установлен на основе совокупности клинических проявлений. В этих условиях важно понять характер изменений, возникших в средостении и легких, и правильно оценить их с точки зрения возможности специфического поражения или развития сопутствующих процессов. Н. А. Краевский и соавт. (1965) выделяют острые лейкозы и хронические лейкозы с выраженным деструктивным ростом. К последним относят лимфогранулематоз, макро фолликулярную лимфобластому, ретикулосаркому и ретикулосаркоматоз, миеломную болезнь (болезнь Рустицкого — Калера).

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

«Данное заболевание, протекающее с опухолевидными разрастаниями лимфатических узлов, характеризуется волнообразным повышением температуры, потливостью, зудом кожи и постепенно нарастающей кахексией. Часто отмечается поражение селезенки, печени и костного мозга, что придает этому заболеванию системный характер», — писал М. С. Дульцин (1965).

Вот краткая, но довольно полная характеристика проявлений этой болезни. Морфологической сущностью ее является «пролиферация атипических ретикулярных клеток с формированием типичных для заболевания гигантских форм — клеток Березовского — Штернберга— Рида, наличие которых является обязательным для постановки диагноза» [Краевский Н. А., 1965].
Основным признаком болезни являются опухолевидные разрастания лимфатических узлов. Какое место занимают медиастинальные узлы при развитии лимфогранулематоза? Ф. В. Курдыбайло (1971) в таблице частоты увеличения отдельных групп узлов указывает, что шейные узлы бывают увеличенными в начале заболевания в 31,2%, медиастинальные — в 18,2%, надключичные — в 13,8%, подмышечные — в 14,3% случаев. С. Я. Марморштейн и А. И. Шнирельман (1971) наблюдали вовлечение в процесс медиастинальных узлов в 44%, А. Е. Вермель и Л. Д. Орлова (1971) — в 59%, И. Ч. Скржинская —в 60%, Э. З. Новикова и соавт. (1971) — в 72,2% случаев.
По данным литературы, частота поражения лимфатических узлов средостения при лимфогранулематозе колеблется от 16 до 72%. В большинстве случаев наблюдается сочетание увеличенных шейных лимфатических узлов с медиастинальными. В относительно редких случаях медиастинальная группа узлов может быть местом первичного проявления заболевания. По данным Л. А. Дурнова и соавт. (1979), в 12,9% случаев заболевание может начинаться с поражения лимфатических узлов средостения. При этом трудности при установлении дифференциального диагноза значительно возрастают.
На возможность легочной локализации лимфогранулематоза указал Wilks (1859), который на вскрытии обнаружил в легком фокус, идентичный по морфологическому строению увеличенным лимфатическим узлам. Вовлечение легочной ткани может быть связано с прямым прорастанием лимфогранулематозной ткани из средостения или из корневой зоны либо с развитием гранулем непосредственно в легочной паренхиме. Иногда наблюдается изолированное поражение легочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов, т. е. первично-легочная форма лимфогранулематоза. И. Е. Фон-Юнг (1961) описал случай первичного лимфогранулематоза легких, подтвержденного на вскрытии, когда изменения были найдены только в легочной ткани.
В литературе нет единого мнения о том, что считать первичной формой легочного лимфогранулематоза. Ряд авторов относят к ней ограниченный процесс, локализующийся в легких, без признаков распространения в отдаленные органы. В частности, W. Sternberg и соавт. (1959) берут под сомнение «первичность» в тех случаях, когда наряду с легочными изменениями наблюдается широкая диссеминация. Эти авторы указывают на возможность длительного существования лимфогранулемы с последующей диссеминацией. Между тем документированных доказательств этому они не нашли, а их собственный опыт показывает, что нелеченая лимфогранулема легкого может длительно существовать без поражения отдаленных органов.
Ф. В. Курдыбайло (1971) из 160 больных только у 18 выявил вторичное вовлечение легочной ткани в лимфогранулематозный процесс. Первично-легочной формы заболевания автор не наблюдал.
По данным Э. З. Новиковой (1971) и соавт., поражение легких было установлено у 40,4% больных, почти у половины из них изменения были связаны с непосредственным прорастанием опухоли из средостения в легочную ткань. Л. М. Портной и Л. А. Орловская (1965) отметили поражение легких у 17,2% больных. Ф. М. Абрамович и соавт. (1937) определяют частоту легочных поражений в 16,5% случаев, С. И. Волков (1939) —в 28,5%, И. Ч. Скржинская (1963) - в 26,6%, Л. В. Фунштейн (1967) - в 30,5%, Р. И. Макарычева (1983) — в 53,3%, S. Wolpaw и соавт. (1944) — в 40%.
Представленные данные показывают, что в большинстве случаев в лимфогранулематозный процесс вначале вовлекаются лимфатические узлы средостения и корней легких, а затем — легочная ткань и плевра. Такую последовательность отмечают почти все авторы; она свидетельствует о том, что появление легочных изменений служит признаком дальнейшей генерализации процесса и значительно ухудшает прогноз.
Так же анатомические изменения в лимфатических узлах и легочной ткани лежат в основе рентгенологических проявлений лимфогранулематоза? Прежде всего опухолевые разрастания приводят к значительному увеличению размеров лимфатических узлов, которые иногда по мере увеличения сливаются в единый массивный опухолевый конгломерат. В некоторых случаях увеличиваются отдельные лимфатические узлы и образуется цепочка увеличенных лимфатических узлов, сохранивших капсулу и не спаянных между собой. В зависимости от количества вовлеченных в процесс лимфатических узлов, их локализации и степени увеличения отмечается та или иная рентгенологическая картина. На рентгенологических проявлениях отражается односторонность или двухсторонность поражения и поражение лимфатических узлов корней легких, которые, как правило, вовлекаются в процесс прежде, чем развиваются легочные изменения. По мере прогрессирования заболевания, лимфогранулематозные опухолевые массы прорастают медиастинальную плевру и процесс распространяется на легочную ткань.
Вовлечение в процесс легочной ткани приводит к пронизыванию легочной паренхимы грубыми тяжами, идущими от средостения или от ворот легких к периферии. Эти тяжи располагаются вокруг бронхов и сосудов, образуя толстые опухолевые муфты, которые не только окружают указанные анатомические структуры, но и прорастают их стенки. Прорастание бронхов и сосудов может сопровождаться разрушением всех слоев стенок, в результате происходит значительное сужение их просвета, иногда вплоть до полной окклюзии.
Эти тяжистые опухолевые образования могут настолько густо пронизывать легочную паренхиму, что создается картина диффузного уплотнения легкого (зоны, доли, нескольких долей). При этом гранулематозная ткань распространяется на легочную, разрушая эластический каркас легкого. По периферии этого массивного уплотнения сохраняются утолщенные межальвеолярные перегородки с суженными альвеолярными ходами. Клетки гранулемы врастают в просвет альвеол и альвеолярных ходов. Наблюдается сочетание интраальвеолярных гранулем со специфической инфильтрацией интерстиция.
Изменения могут носить также мелкоузелковый характер, когда легочная ткань, а нередко и висцеральная плевра усеяна мелкими плотными серыми узелками, которые представляют собой лимфогранулематозную ткань. Эти мелкие лимфогранулемы могут проникать в воздушное пространство альвеол и через естественные ходы разрастаться без нарушения альвеолярных стенок [Moolten S., 1934].
В смежных с лимфогранулемой альвеолах, как правило, развиваются катаральное воспаление, явления десквамации, наблюдаются выпадение фибрина и лейкоцитарная реакция. Злокачественные клетки лимфогранулем проникают в фибринозные массы. Другими словами, фибробластический тип организации переходит в гранулематозную [Бялик В. Л., Ерусалимский Л. М., 1948]. Исходом лимфогранулемы, по S. Moolten (1934), является склероз с развитием плотных волокон коллагена. По периферии таких участков можно видеть остатки клеточной лимфогранулемы, что указывает на сохранившийся активный рост опухоли. Внутриальвеолярные гранулемы сливаются с инфильтрированными лимфогранулематозной тканью, перегородками, образуя гранулематозные пролифераты. Внутри лимфогранулемы в сосудах наблюдаются выраженные лимфогранулематозные васкулиты, вплоть до облитерации просвета, в бронхах — облитерирующий лимфогранулематозный бронхиолит, местами панбронхит. Таким образом, при таком характере роста происходит разрастание мелких ограниченных узелков до крупных гранулематозных узлов и инфильтратов.
Еще одна картина патологических изменений может наблюдаться в легких — специфический лимфангит. Как указывают В. И. Бялик и Л. М. Ерусалимский (1948), макроскопически, он может напоминать раковый лимфангит легкого. В этих случаях легкие представляются тяжистыми из-за перибронхиальной и периваскулярной специфической инфильтрации и прорастания межальвеолярных и междольковых перегородок. На этом фоне видны узелки милиарного типа.
Нередко наблюдается сочетание описанных картин поражения легких при лимфогранулематозе. Если при этом учитывать, что опухолевый процесс может сопровождаться развитием неспецифической пневмонии, бронхостенозом, распадом, плевритом, то становится понятно, что проявления лимфогранулематоза легких весьма разнообразны.
Рентгенологическая семиотика. В связи с разнообразием анатомических изменений в легких, обусловленным особенностями развития и путями распространения гранулемы (лимфогенный, гематогенный, прямое прорастание, а возможно, и аутохтонное возникновение), а также сопутствующими осложнениями, возникло большое число классификаций рентгенологических признаков.
R. Lenk (1929) различал: пакеты лимфатических узлов в корнях легких с прорастанием или без прорастания капсулы; милиарную и субмилиарную формы; большие внутрилегочные узлы в виде округлых изолированных теней; инфильтраты стенок бронха с бронхостенозом и последующими осложнениями (ателектаз, пневмония).
По мере накопления сведений о течении внутригрудного лимфогранулематоза разные авторы создавали группировки, отражающие особенности течения медиастинально-легочного процесса.
В. И. Шашлов (1959) предлагал различать следующие изменения.

  1. Специфические изменения.

а)         первичные или вторичные аденопатии внутригрудных лимфатических узлов;
б)                  инфильтративная форма, связанная с переходом процесса с внутригрудных узлов на легочную ткань;
в)                   диссеминированные формы (от милиарных очагов до крупных теней);
г)                   плевральная форма;
д)                  смешанная форма.

  1. Неспецифические изменения: ателектазы, пневмонии, пневмосклероз и бронхонекрозы, неспецифические плевриты, распад специфических фокусов.

И. Ч. Скржинская (1963) предложила следующую рентгеноморфологическую систематизацию.

  1. Картина более или менее крупного монолитного узла.
  2. Разрастание по ходу бронхов от центра к периферии с рентгенологическим рисунком тяжистости.
  3. Мелкие рассеянные узелки — гранулемы цилиарного типа.
  4. Пневмоническая картина.

Р. И. Макарычева (1983) на основании изучения рентгенологических проявлений легочных изменений у 344 больных лимфогранулематозом и у 314 с гематосаркомами предлагает различать следующие.

  1. Интерстициальные изменения: интерстициально-очаговые.
  2. Инфильтративные уплотнения:

а)                   ограниченные.
б)                  распространенные.
а)                   солитарные,
б)                  множественные,
в)                   диссеминированные.

  1. Узлы:

а)                   солитарные,
б)                  множественные.

  1. Смешанные изменения.

Учитывая отмеченные анатомические изменения, которые возникают при прогрессировании лимфогранулематоза, в рентгенологическом изображении следует выделить формы, связанные с поражением той или иной ткани грудной клетки. Исходя из этого, мы различаем следующие формы лимфогранулематоза: 1) медиастинальную; 2) медиастинально-легочную; 3) легочную; 4) медиастинально-легочно-плевральную; 5) плевральную. Первые две формы встречаются наиболее часто. Каждая из этих форм имеет свои особенности и разновидности, которые в совокупности и определяют рентгенологическую картину.

Медиастинальная форма. Рентгенологически эта форма проявляется расширением сердечно-сосудистой тени за счет отодвигания медиастинальной плевры увеличенными лимфатическими узлами. Эти изменения могут быть односторонними и двусторонними. Рентгенологическая картина зависит от характера увеличения узлов (образование единого конгломерата или цепочки увеличенных узлов), уровня их расположения и степени увеличения. Наиболее часто поражаются передне верхние лимфатические узлы. При образовании единого узла расшифровка рентгенологической картины вызывает трудности, так как она одинакова для любой опухоли средостения. В этих случаях на рентгенограммах выявляется шаровидное, овоидное или неправильной формы образование, расположенное в переднем средостении. Томографическое исследование нередко позволяет обнаружить полицикличность его очертаний (рис. 297). Поскольку изменения в средостении чаще сочетаются с увеличенными периферическими лимфатическими узлами, диагноз лимфогранулематоза ставят на основании результатов биопсии. Однако в таких случаях категоричность суждения рискована, так как у больного лимфогранулематозом может быть опухоль средостения, не связанная с основным заболеванием. В связи с этим только пункционная биопсия медиастинального узла позволяет уточнить диагноз.
При одностороннем увеличении лимфатических узлов, расположенных цепочкой, рентгенологически выявляется расширение срединной тени на соответствующей стороне. Контуры ее на уровне поражения четкие, полицикличные, отдельные дуги неравномерно выступают из- за неодинаковой величины лимфатических узлов. В некоторых случаях контур срединной тени может быть выпрямлен вследствие утолщения медиастинальной плевры.

На томограммах отсутствует изображение тени непарной вены, видна лентовидная плотная тень вдоль стенки трахеи. При правосторонней локализации процесс диагностируют быстрее и более уверенно, что объясняется условиями проецирования на фоне воздушного легкого даже относительно нерезко увеличенных лимфатических узлов. Вследствие этого довольно прямолинейная правая граница сосудистого пучка на отдельных участках становится выпуклой, что сразу же настораживает и заставляет применить томографическое исследование. Его следует выполнять даже в тех случаях, когда при обычном рентгенологическом исследовании создается впечатление об отсутствии увеличенных медиастинальных узлов. Рентгенологические симптомы более отчетливо выражены в условиях пневмомедиастинума.

297. Расширение тени сосудистого пучка вправо лимфатическими узлами средостения, образующими солитарный узел.
а — прямая рентгенограмма; б — боковая рентгенограмма; в — томограмма. Узел имеет бугристые очертания, прилежит к грудине.


299. Увеличенные лимфатические узлы средостения в обе стороны
а — прямая рентгенограмма. Слева виде» горизонтальный уровень жадности (после пункции); б — прямая рентгенограмма. Контрастирована крупная полость в средостении слева; в - боковая рентгенограмма (операция: лимфогранулематоз, кистозные изменения вилочковой железы).

При левосторонней локализации диагностические трудности возрастают из-за наличия сосудистых дуг. Оценивая состояние средостения, в таких случаях необходимо внимательно изучить полицикличность левого контура сосудистого пучка и обратить внимание на острый угол, образующийся при пересечении контура тени аорты и легочной артерии. Иногда на этом уровне виден дугообразный контур, направленный выпуклостью в сторону легкого и пересекающий контуры аорты и легочной артерии, что указывает на небольшое выступание увеличенных лимфатических узлов в левое легочное поле. В некоторых случаях этот угол не дифференцируется и исчезает подчеркнутость тени дуги аорты и легочной артерии (рис. 298), так как это пространство бывает занято увеличенными узлами. Эти признаки часто недооценивают. Иногда достаточно большой массив увеличенных узлов скрывается за тенью грудины и крупных сосудов, в связи с чем необходимо тщательно изучить боковую рентгенограмму, особенно ретростернальное пространство. При малейших сомнениях исследование должно быть дополнено томографией, в особенно трудных случаях в сочетании с пневмомедиастинумом.

300. Лимфогранулематоз. Прямая томограмма. Одностороннее увеличение лимфатических узлов средостения.

299. (продолжение).
В некоторых случаях лимфогранулематозные узлы могут образовать вытянутое овоидное образование, прилежащее к грудине или грудинно-реберным сочленениям и не отображающееся на переднезадней рентгенограмме.
Одно время считали, что двустороннее увеличение лимфатических узлов — наиболее характерный признак медиастинального лимфогранулематоза. Однако, хотя двустороннее вовлечение в процесс узлов при лимфогранулематозе встречается часто, его далеко не всегда выявляют.


I — тяжистые интерстициальные изменения: а — прямое врастание из средостения, б — прямое врастание из корня: II — крупноочаговые (узловатые) изменения: а — диссеминированные, б- ограниченные или одиночные, III — мелкоочаговые изменения, IV: а — фокусы инфильтративного уплотнения, б — сегментиты, лобиты.
301. Схема рентгенологического проявления медиастинально-легочного лимфогранулематоза.

При двустороннем поражении срединная тень расширена в обе стороны, очертания ее могут быть выпрямленными в виде двух перпендикуляров, опущенных от I ребра к корням легких. Эта картина известна как «симптом трубы». Контуры могут быть политическими с двух сторон или преимущественно с одной стороны (рис. 299).  
В некоторых случаях может наблюдаться увеличение нижних лимфатических узлов средостения, которые, сливаясь с тенью сердца, сглаживают его дуги. Сердце выглядит расширенным, форма его становится треугольной. Такие изменения нередко симулируют картину сердечного заболевания.
Четкость очертаний тени средостения сохраняется до тех пор, пока имеется капсула увеличенных узлов. При прорастании капсулы гранулема переходит на окружающие ткани и четкость контуров стирается. Наступает момент, когда приходится решать, прорастают медиастинальные узлы в легочную ткань или нет.

Помимо медиастинальных, в процесс нередко вовлекаются бронхопульмональные узлы, что несколько меняет рентгенологическую картину (рис. 300). Л. В. Фунштейн (1967) указывает, что у 29,6% больных наблюдается одновременное поражение этих групп лимфатических узлов. С. Pierce и соавт. (1936) отметили увеличение бронхопульмональных узлов наряду с медиастинальными у 20,7% больных. Увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной группы также может быть односторонним и двусторонним. Как указывает Н. К. Борисова (1982), большие диагностические трудности возникают при начальном увеличении бронхопульмональных узлов при лимфогранулематозе у детей и подростков. Эти изменения необходимо дифференцировать от неспецифического и туберкулезного бронхоаденита. Отличительным признаком, по мнению Н. К. Борисовой, является увеличение одного — двух лимфатических узлов при лимфогранулематозе, а не целой группы, как при указанных выше заболеваниях.


302. Врастание лимфогранулемы в легочную ткань из увеличенных лимфатических узлов средостения. Прямая рентгенограмма.
303. Врастание лимфогранулемы в легочную ткань из увеличенных лимфатических узлов корня Легкого. Прямая томограмма.

Наиболее сложна диагностика при сочетанном одностороннем увеличении лимфатических узлов средостения и бронхопульмональной группы. Последние, образуя опухолевый узел в корневой зоне при наличии увеличенных узлов средостения с этой же стороны, напоминают картину бронхогенного рака; только полное сохранение просвета крупных бронхов позволяет высказаться в пользу лимфогранулематоза. Однако эти утверждения нуждаются в доказательстве. Известно, что небольшие злокачественные опухоли легкого, невидимые при рентгенологическом исследовании, могут метастазировать в лимфатические узлы корня и средостения и проявлять себя как медиастинальные опухоли. В этих случаях также остаются
свободными просветы крупных бронхов. Кроме того, как уже отмечалось, лимфогранулематозные разрастания могут прорастать бронхи, вызывая в ряде случаев полную окклюзию.


304. Двусторонние крупные и мелкие узлы в легочной ткани. Увеличенные лимфатические узлы средостения и корней легких. Врастание лимфогранулемы в легочную ткань из лимфатических узлов правого корня.   
Расшифровка описанных изменений облегчается, если они развиваются при наличии увеличенных периферических лимфатических узлов, когда системный характер процесса не вызывает сомнений. В остальных случаях решающее значение приобретает биопсия (медиастиноскопия с биопсией, бронхоскопия с биопсией).
Медиастинально-легочная форма. Для этой формы характерно сочетание поражений внутригрудных лимфатических узлов и легочной ткани. Как правило, она отражает дальнейшее прогрессирование болезни.


305. Двусторонние крупные узлы. Прямая томограмма. Справа узлы сливаются.
Вовлечение легочной ткани может быть следствием прямого врастания лимфогранулемы через медиастинальную плевру в легочную ткань либо результатом ее распространения по лимфатическим и кровеносным сосудам, т. е. метастазирования. Некоторые авторы не исключают возможность аутохтонного возникновения легочных фокусов. [Wolpaw S. et al., 1944]. Р. М. Макарычева (1983) считает, что поражение легких и плевры у большинства больных развивается при наличии увеличенных внутригрудных лимфатических узлов путем инфильтративного распространения опухоли по продолжению из смежных структур и реже обусловлено гематогенным метастазированием. Вовлечение в процесс легочной ткани и особенности проявления легочной лимфогранулемы обусловливают большое разнообразие рентгенологических картин (рис. 301). Ранее были описаны возможные варианты поражения легких при лимфогранулематозе. Рентгенологические проявления этой формы можно свести к определенной схеме (схема 1, с. 487).
Распространенные процессы.
Тяжистые интерстициальные изменения, наблюдающиеся при прямом врастании лимфогранулемы в легкие, имеют характерную рентгенологическую картину: тень расширенного сосудистого пучка не имеет четких границ и в виде грубых поперечно расположенных тяжей переходит на легочную ткань. Эти довольно широкие линейные тени суживаются к периферии и постепенно теряются на фоне воздушного легкого. В центральных отделах при густом их расположении они практически сливаются, создавая картину еще более расширенного средостения. Эти изменения могут локализоваться на любом уровне и соответствуют месту расположения увеличенных узлов.


306. Прикорневой фокус уплотнения легочной ткани без четких границ, переходящий в виде тяжей в окружающую ткань. Прямая рентгенограмма.
Врастание лимфогранулемы в легкие всегда происходит на стороне расположения наиболее увеличенных лимфатических узлов.
Разрастание лимфогранулемы из лимфатических узлов корня легкого происходит по ходу бронхов и сосудов (рис. 302, 303). Определяемые линейные тени являются отображением лимфогранулематозных муфт, окутывающих бронхи и сосуды.
В редких случаях при лимфогранулематозе может наблюдаться картина специфического лимфангита, очень напоминающего раковый. В этих случаях увеличение лимфатических узлов корней легких сопровождается усилением и деформацией легочного рисунка, преимущественно в прикорневых зонах, который носит характер нежных линейных и сетчатых структур. Это соответствует более раннему проявлению лимфогенного распространения лимфогранулемы, когда она еще не образует видимых на глаз плотных опухолевых муфт вокруг сосудов и бронхов.

308. Лимфогранулематозный узел до 10 см в диаметре. Фрагмент рентгенограммы


Узловатые изменения. При этой форме в легочной ткани на любом уровне, от субплевральных отделов до прикорневых, выявляются тени округлой формы размером от 1,5 до 3—5 см с четкими или нечеткими контурами в зависимости от фазы роста лимфогранулемы. В ряде случаев наблюдается тенденция к их слиянию; нередко они длительный период сохраняют четкую очерченность (рис. 304, 305). Эта картина напоминает проявления метастатического процесса, однако в отличие от шаровидных метастазов количество округлых теней при лимфогранулематозе не бывает очень большим. Чаще всего тени расположены на значительном расстоянии друг от друга, локализуются с одной стороны, в ряде случаев процесс бывает двусторонним.
При прогрессировании процесса, близком расположении и слиянии лимфогранулем они образуют массивные инфильтраты, захватывающие участки легкого вне границ определенных анатомических структур.
Узелковые изменения проявляются множественными четко очерченными мелкоочаговыми тенями, чаще расположенными в  базальных сегментах. Они выявляются на фоне выраженного уплотнения интерстициальной ткани легкого. В редких случаях рентгенологическая картина может соответствовать милиарному карцинозу из- за густого расположения узелковых высыпаний.
Эти мелкие гранулемы могут быстро прогрессировать, и тогда при рентгенологическом исследовании отмечают рост узелковых образований, их слияние и формирование либо крупных узлов гранулемы, либо массивных инфильтратов.
Фокусы инфильтративного уплотнения рентгенологически проявляются в виде теней неправильной формы размером до 3—4 см, не имеющих четких границ и напоминающих фокусы воспалительного уплотнения легочной ткани (рис. 306, 307). Некоторые авторы, в частности И. Ч. Скржинская (1963), относят их к пневмонической форме. Инфильтративное уплотнение в прикорневой зоне не ограничивается одной анатомической структурой. Оно замуровывает бронхи, просветы которых суживаются, но остаются проходимыми.
Эта форма является отображением прогрессирующего роста лимфогранулемы с врастанием ее в воздухоносное пространство альвеол, с лимфогранулематозной организацией фибринозного выпота и развитием сопутствующих экссудативных реакций. Нечеткость границ теней объясняется отсутствием капсулы и постепенным вытеснением воздуха из альвеол смежных отделов.


309. Рентгенологическая картина лобита. Суженные просветы бронхов прослеживаются в толще уплотненных долей.
Прогрессирующий рост лимфогранулемы может привести к формированию крупных узловатых образований или к образованию сегментитов, лобитов либо крупных инфильтратов, захватывающих несколько анатомических структур легкого.
Ограниченные процессы. Одиночное узловатое образование. Одиночная специфическая лимфогранулема в легочной ткани рентгенологически проявляется округлой однородной, четко очерченной тенью, достигающей в ряде случаев 3—5 см в диаметре. Эта тень не имеет каких-либо характерных черт, позволяющих установить ее лимфогранулематозную природу (рис. 308). Расположение лимфогранулем разнообразное, они могут локализоваться на разных уровнях в периферических отделах легких, в толще легочной ткани или вблизи корня.
Опыт показывает, что при наличии подобной тени и увеличенных лимфатических узлах корня легкого и средостения меньше всего думают о лимфогранулематозе легких. При такой картине диагноз может быть установлен только на основании совокупности рентгенологических и клинических данных.
При отсутствии периферических узлов подобную рентгенологическую картину обычно расценивают как проявление первичного рака легкого или метастазов опухоли другого органа, так как подобная картина при лимфогранулематозе наблюдается редко.
А. Я. Логинова (1966) из 98 больных лимфогранулематозом медиастинальной формы подобные изменения отметила у 3. A. Scheinmel и соавт. (1950) также приводят подобные наблюдения. Одиночный узел может быть вообще единственным проявлением легочных изменений (см. рис. 308). Иногда в одном легком выявляется солитарная тень крупного узла, а в другом — инфильтративное или тяж истое уплотнение специфической природы.
Сегментиты и лобиты обнаруживают при прогрессировании заболевания и непосредственном прорастании легочной паренхимы и альвеолярного аппарата гранулематозной тканью. Спадения альвеол не происходит, так как имеется инвазия межальвеолярных перегородок и просветов альвеол. При этом рентгенологически определяется уплотнение сегмента или доли без объемного их уменьшения, с сохранением просветов бронхов в толще уплотненной ткани (рис. 309).
Сегментиты или лобиты могут являться фазой слияния крупно- узловатых изменений или фокусов инфильтративного уплотнения легочной ткани. Характерной особенностью этого вида массивных уплотнений является локализация соответственно анатомической структуре легкого.
Одиночные инфильтраты. В ряде случаев рост лимфогранулемы, слияние узелков, узлов или фокусов инфильтративного уплотнения приводят к формированию массивного инфильтрата, который располагается вне границ анатомического деления легкого. При этом рентгенологически выявляется интенсивная однородная тень различных размеров и формы, не имеющая четких границ и переходящая через долевые границы. Эти инфильтраты могут быть иногда очень плотными, в связи с чем интенсивность теней увеличивается. В других случаях тень инфильтрата может быть неоднородной из-за сохранившихся воздушных альвеол или полостей распада.
Каждая из описанных рентгенологических картин в изолированном виде встречается редко. Чаще наблюдается сочетание узелковых, инфильтративных, интерстициальных изменений с преобладанием одной картины в одних отделах легких и другой — в других. Для легочных проявлений лимфогранулематоза характерна пестрота и не однотипность рентгенологических изменений в различных отделах легких и в разных стадиях болезни.
Изолированная легочная форма. Изолированное поражение легких, без увеличения лимфатических узлов средостения, встречается редко. Р. И. Макарычева (1983) из 344 больных с легочным поражением только у 3 отметила изолированное вовлечение в процесс легочной ткани. Еще реже встречается первично-легочная форма. Многие авторы в своей практике вообще не наблюдали первично-легочного процесса [Скржинская И. Г., 1963; Курдыбайло Ф. В., 1971; Новикова Э. З. и др., 1971]. В то же время М. Verse (1931) указывает, что из 109 случаев, собранных им в литературе, в 13 отметены проявления первичного легочного лимфогранулематоза.

Существование лимфоидных элементов в легочной ткани на всем протяжении от корневых зон до суб плевральных отделов делает возможным развитие лимфогранулематоза в этом органе с самого начала болезни. Хотя первичность развития гранулемы в легких трудно доказать, тем не менее следует считаться с тем, что в редких случаях можно видеть изолированные проявления процесса в легочной ткани.
Н. Кеrn и соавт. (1961) наблюдали 4 больных с первичным легочным поражением и собрали в литературе сведения еще о 14 подобных больных. Анализ приведенных в литературе материалов позволил Н. Кеrn и соавт. (1961) обобщить имеющиеся сведения о клинике и рентгенологических особенностях этой формы лимфогранулематоза. Только у 4 больных болезнь развивалась бессимптомно и была выявлена случайно. Среди клинических симптомов наиболее частыми были кашель и боли в груди. При анализе рентгенологических изменений выявлено, что у 15 больных они были односторонними и имели вид четко очерченных, однородных теней, располагавшихся главным образом в нижних отделах, почти в одинаковом числе случаев в правом и левом легком. Изменения могут быть солитарными и множественными; в последнем случае вокруг основного опухолевого узла имеются мелкие узелки в этом же легком или крупные узлы на другой стороне. Описаны также большие опухоли, которые полностью замещали одну из долей легкого, обусловливая картину лобитов.
Изолированный лимфогранулематоз легких встречается редко, поэтому нет возможности классифицировать различные его проявления. Между тем на основании результатов изучения других форм медиастинально-легочного поражения можно предположить, что все те особенности, которые наблюдаются в легочной паренхиме и не связаны с прямым врастанием опухоли из лимфатических узлов, могут наблюдаться и при изолированном легочном поражении.
Медиастинально-легочно-плевральная форма. Вовлечение в процесс плевры чаще всего происходит при наличии увеличенных лимфатических узлов средостения и корней легких или легочных изменений. При лимфогранулематозе внутригрудных лимфатических узлов процесс может переходить непосредственно на плевру, проявляясь мелкими высыпаниями на плевре, массивными разрастаниями в виде пластов опухолевой ткани, отдельными узловатыми утолщениями или диффузным утолщением плевральных листков, замуровывающих легкое.
Вовлечение плевры в опухолевый процесс может наблюдаться также при прорастании в нее субплеврально расположенных гранулем. В некоторых случаях даже на вскрытии трудно определить, произошло прорастание опухолевых масс из легкого в плевру или из плевры в легкое. На препарате видна утолщенная плевра, от которой в легочную ткань направляются широкие тяжи лимфогранулематозной ткани. Плевральные изменения сопровождаются либо накоплением жидкости в плевральной полости, либо образованием сращений с париетальной плеврой такой степени, что практически на вскрытии обнаружить плевральную полость невозможно (рис. 310).

310. Утолщение костальной и диафрагмальной плевры. Прямая томограмма.
Частота поражения плевры, по данным разных авторов, неодинакова. З. И. Хмелевская (1965) у 17 больных из 60 выявила плеврит, у 10 больных он носил экссудативный характер, а у 7 — адгезивный. И. Ч. Скржинская (1963) обнаружила развитие плеврита при наличии увеличенных лимфатических узлов средостения без признаков поражения легочной ткани у 2% больных. Р. И. Макарычева (1983) выявила поражение плевры при лимфогранулематозе у 18,3% Э. З. Новикова и соавт. (1971) отметила поражение плевры у 27,2% больных, причем плевриты в основном были связаны с прорастанием плевры гранулематозной тканью. У 4 больных авторы обнаружили узловатые разрастания по плевре специфической ткани.
Характерным для специфических плевритов при лимфогранулематозе является быстрое накопление больших количеств жидкости, несмотря на ее удаление [Волков С. И., 1939; Глухонький Т. Т.; Галибей Б. М., 1957; Новикова Э. З., 1971, и д р. ]. Мы наблюдали больную лимфогранулематозом, у которой из плевральной полости примерно за 2—2,5 не было удалено около 21 л жидкости.
Следует иметь в вицу, что плевральный выпот может не быть связан с непосредственным вовлечением в процесс плевры, он может быть обусловлен блокированием лимфатических узлов корневой зоны гранулематозной тканью. Возможно также развитие плеврита, не имеющего прямого отношения к основному заболеванию. Течение болезни у ослабленных больных при генерализации лимфогранулематоза нередко осложняется развитием неспецифических процессов, в том числе и плевритов. Поскольку в плевральной полости специфические клетки обнаруживаются крайне редко, установить причину появления выпота не всегда просто.
Плевральная форма. Изолированное поражение плевры при лимфогранулематозе встречается редко; по данным Р. И. Макарычевой (1983), в 8,5% случаев. Некоторые авторы сомневаются в возможности изолированного поражения плевры, так как они рассматривают эти изменения в связи с микрогранулемами легкого, расположенными в субплевральных отделах.

При определении исходной локализации процесса в плевре и легком Н. Stolberg и соавт. (1964) придают большое значение рентгенографии при тангенциальном ходе луча, позволяющей демонстративно доказать утолщение плевры. Эти авторы рекомендуют также обращать внимание на четкость контуров выявленной тени: при изолированном утолщении плевры внутренний контур, обращенный к легочной ткани, бывает четким, при наличии связи с субплевральными отделами легкого этот контур нечеткий. По существу, указанные симптомы не позволяют определить место возникновения процесса, а только свидетельствуют о вовлечении в процесс наряду с плеврой легочной ткани. Эти поражения плевры также могут протекать с накоплением жидкости в плевральной полости.
Осложнения. К осложнениям внутригрудного лимфогранулематоза относятся ателектаз, распад лимфогранулематозных масс, пневмонии и неспецифический плеврит.
Ателектаз. При описании особенностей роста лимфогранулем в легком было указано, что они имеют тенденцию сдавливать и прорастать стенки бронха, вплоть до полной их окклюзии. Однако в отличие от рака лимфогранулема долго не вызывает обтурации просвета бронхов. Даже при обнаружении больших узлов или инфильтратов, замуровывающих бронхи, их просветы остаются проходимыми на большом протяжении. Вследствие этого такое осложнение, как ателектаз, при лимфогранулематозе, по мнению R. Lenk (1929), встречается редко. В то же время более поздние исследования отечественных авторов свидетельствуют о том, что ателектазы — не столь уж редкое осложнение. В. И. Шашлов (1966) наблюдал ателектазы у 29,9% больных легочно-плевральным лимфогранулематозом. З. И. Хмеле вс кая отметила его у 13 больных из 160. Р. И. Макарычева (1983) диагностировала бронхостеноз с различной степенью нарушения проходимости у 16,5%.
В. И. Шашлов (1966) рекомендует различать ранние ателектазы, возникающие в начальных стадиях развития болезни и связанные со сдавлением бронха увеличенными лимфатическими узлами и с развитием сопутствующего неспецифического бронхита, и поздние, которые являются следствием специфической инфильтрации и прорастания всех стенок бронха. Результаты лучевого лечения при этих формах различны. Ранние ателектазы, вызванные сдавлением бронха, часто расправляются при проведении лучевого лечения, в то время как поздние, обусловленные прорастанием стенок бронха, развиваются в терминальной фазе заболевания и почти не поддаются лучевой терапии и химиотерапии. Нередко ателектаз клинически никак не проявляется и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. При этом исследовании чаще всего выявляют сегментарные ателектазы. Это имеет свое объяснение: поскольку ателектазы чаще являются осложнением, связанным со сдавлением бронха и сопутствующим воспалением, стенки сегментарных ветвей оказываются более податливыми, чем стенки долевых и тем более главных бронхов.

 


311. Лимфогранулематозный узел с распадом в верхней доле левого легкого. Прямая томограмма.
Распад лимфогранулематозных масс.

Долевые ателектазы возникают при значительном увеличении лимфатических узлов корней легких, когда гранулематозная ткань врастает в стенки бронха и значительно суживает его просвет, а присоединившееся воспаление приводит к полному нарушению бронхиальной проходимости. При долевых ателектазах могут наблюдаться такие клинические симптомы, как одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клетке. Редко встречается ателектаз всего легкого, когда лимфогранулематозные узлы прорастают главный бронх. Если ателектаз не сопровождается изменениями в других отделах легких, то установить причину его возникновения можно только с помощью бронхоскопии с биопсией.

Не редким осложнением медиастинально-легочной формы лимфогранулематоза относится также распад лимфогранулемы. L. Robbins (1953) указывает, что в его наблюдениях распад был отмечен у 5% больных. S. Wolpaw и соавт. (1944) из 22 больных обнаружили распад у одного. S. Steel (1964)  выявил распад у 3 больных из 14. A. Scheinmel (1950) собрал в литературе 22 случая лимфогранулематоза, который протекал с образованием полостей в легких. Э. З. Новикова (1971) обнаружила распад у 25,4% больных лимфогранулематозом, Р. И. Макарычева (1983) — У 12,4%.
Распад чаще отмечается при инфильтративной форме поражения легочной ткани, однако может наблюдаться и в крупных лимфогранулематозных узлах. При рентгенологическом исследовании выявляют полости различной формы и величине — от 0,5—1 см до более крупной стенки полостей образованы лимфогранулематозной тканью. Если распад происходит в крупном узле, то стенки полости достаточно массивны; наружные очертания этих стенок обычно четкие (рис. 311). В некоторых случаях может наблюдаться тонкостенная полость, напоминающая каверну. Полости могут быть одиночными и множественными, иногда сообщаются между собой.
Полостные изменения развиваются вследствие некроза лимфогранулем. В патогенезе некроза важное значение придают влиянию сосудистой облитерации, которая наступает при росте лимфогранулемы, а также присоединению бактериальной флоры.
Явления распада обычно наблюдаются при прогрессировании заболевания, чаще в терминальных стадиях. Распад может произойти и после проведения лучевого лечения. С учетом действия лучевой энергии частота полостных форм легочного лимфогранулематоза возрастает.

Полости распада при лимфогранулематозе могут быть связаны с присоединившимися процессами. Описаны случаи сочетания лимфогранулематоза и туберкулеза легких с образованием каверн, а также лимфогранулематоза и абсцедирующей пневмонии. В первом случае обнаружение в мокроте микобактерий туберкулеза позволяет установить природу полости. Во втором случае обилие гнойной мокроты заставляет думать о присоединившемся воспалительном процессе, так как при распаде лимфогранулемы больших количеств мокроты обычно не бывает.
Пневмонии также могут осложнять течение лимфогранулематоза. Н. Stolberg и соавт. (1964) при изучении материалов 50 вскрытий обнаружили пневмонию в 15 случаях. S. Moolten (1934) на основании микроскопического изучения легочных изменений при лимфогранулематозе обратил внимание на частое развитие неспецифического воспаления в окружности лимфогранулемы. Оно проявляется катаральным альвеолитом с экссудативными изменениями в межальвеолярных перегородках и выпотом в альвеолах. Развитие лимфогранулемы в легком приводит к сужению и сдавлению сосудов, особенно вен, что является причиной ограниченных отеков легочной ткани. В результате создаются благоприятные условия для развития бактериальных и инфарктных пневмоний.
Э. З. Новикова и соавт. (1971) утверждают, что пневмонии при лимфогранулематозе появляются только в терминальной стадии, в то время как В. И. Шашлов (1966) пишет о том, что воспалительные изменения часто сопутствуют легочному лимфогранулематозу. На это же указывает и Л. В. Фунштейн (1967).
Диагностика пневмоний при лимфогранулематозе сложна. В рентгенологической картине трудно различить, какие изменения связаны с отображением специфической инфильтрации легкого, а какие обусловлены присоединившимся воспалением. При проведении дифференциальной диагностики должны быть приняты во внимание темпы развития изменений и их динамика при проведении противовоспалительной терапии. Быстрое нарастание изменений, так же как и быстрое рассасывание, свидетельствует об их воспалительном характере.
Плевриты. Экссудативные плевриты могут наблюдаться и при отсутствии специфических легочных изменений. Эти плевриты поддаются противовоспалительной терапии и сравнительно быстро исчезают. Именно это отличает их от более упорных плевритов, обусловленных специфическим поражением плевры.
Свищи. К редким осложнениям медиастинальной формы лимфогранулематоза следует отнести возникновение пищеводно-трахеальных или пищеводно-бронхиальных свищей. Их образование связано с прорастанием лимфогранулемы в стенку этих органов и последующим распадом. Это тяжелое осложнение может привести к развитию аспирационной пневмонии и смертельному исходу. В редких случаях свищ может протекать относительно благоприятно и быть совместимым с жизнью в течение нескольких лет.



 
« Пурпура - причины и диагностика   Синдромная диагностика в педиатрии »