Начало >> Болезни >> Диагноз >> Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Изменения в легких при саркоидозе - Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания

Оглавление
Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания
Грудные стенки
Плевра
Легкие в норме
Лимфатическая система легких
Корни легких
Диафрагма и синусы в норме
Рентгеноскопия
Рентгенография
Томография
Зонография
Компьютерная томография
Кимография
Электрокимография
Электрорентгенография
Бронхография
Катетеры и контрастные вещества
Методика катетеризации сегментов правого легкого
Методика катетеризации сегментов левого легкого
Ангиопульмонография
Диагностический пневмоторакс
Диагностический пневмоперитонеум
Пневмомедиастинография
Бронхоскопия
Катетеризационная биопсия
Трансторакальная биопсия легкого
Применение электронно-оптических усилителей, кинематографии
Сравнительная оценка различных методов исследования, выбор
Аномалии и пороки развития трахеи и бронхов
Пороки, связанные с недоразвитием бронхиального дерева
Пороки развития сосудистой системы легких
Врожденная долевая эмфизема легких
Эссенциальный гемосидероз
Приобретенная эмфизема легких
Прогрессирующая дистрофия легких
Повреждения трахеи и бронхов
Повреждения легких
Повреждения плевры
Шоковое легкое
Инородные тела бронхов и легких
Эндогенные инородные тела
Первичные острые пневмонии
Бактериальные пневмонии
Бронхопневмония (дольковая, катаральная, очаговая пневмония)
Стафилококковые и стрептококковые пневмонии
Болезнь легионеров (легионеллез)
Вирусные пневмонии
Орнитозная, пситтакозная пневмония
Микоплазменные пневмонии
Пневмоцистные, аллергические пневмонии
Риккетсиозные пневмонии
Паразитарные, грибковые пневмонии
Пневмонии при нарушениях кровообращения в малом круге
Пневмонии при нарушениях бронхиальной проходимости
Аспирационные пневмонии
Пневмонии при заболеваниях других органов и систем
Ревматическая пневмония
Сифилитическая пневмония
Травматические пневмонии
Хронический бронхит
Бронхоэктатическая болезнь
Абсцесс и гангрена легкого
Хроническая неспецифическая пневмония
Ретенционные кисты
Среднедолевой синдром
Внутрибронхиальные доброкачественные опухоли
Внебронхиальные доброкачественные опухоли
Рак легкого
Классификация рака легкого
Центральный рак легкого
Рентгенологическая семиотика центрального рака легкого
Периферический рак легкого
Осложнения периферического рака легкого
Верхушечный рак легкого
Бронхиоло-альвеолярный рак легкого
Саркома легкого
Карциносаркома
Метастатические опухоли легких
Осложнения метастатических опухолей легкого
Особенности легочных метастазов опухолей отдельных локализаций
Изменения в легких при злокачественных заболеваниях системы крови
Изменения в легких при гематосаркомах
Изменения в легких при миеломной болезни
Изменения в легких при лейкозах
Изменения в легких при гистиоцитозе X
Изменения в легких при саркоидозе
Изменения в легких при аутоиммунных заболеваниях
Актиномикоз легких
Аспергиллез легких
Кандидамикоз легких
Гистоплазмоз легких
Криптококкоз легких
Кокцидиоидомикоза легких, прочие грибковые
Эхинококкоз легких
Парагонимоз легких
Цистицеркоз легких
Токсоплазмоз легких
Аскаридоз легких
Амебиаз легких
Щистосоматоз легких
Пневмокониозы
Кодирование пневмокониозов
Интерстициальный пневмокониоз
Узелковый пневмокониоз
Туберкулез легких
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (туберкулезный бронхоаденит)
Диссеминированный туберкулез
Очаговый туберкулез
Инфильтративный туберкулез
Туберкуломы
Кавернозный туберкулез
Цирротический туберкулез, туберкулезный плеврит
Туберкулез органов дыхания, сочетающийся с пылевыми профессиональными заболеваниями

Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шауманна)
В 1899 г. Е. Besnier продемонстрировал больного с кожным заболеванием, которое он назвал «lupus pernio». В этом же году С. Воеск, изучив разные по внешнему виду, но имеющие одинаковую гистологическую картину кожные инфильтраты, назвал болезнь «множественный саркоидоз кожи». В 1923 г. J. Schaumann доказал, что кожные изменения являются только частным проявлением болезни, которая поражает различные органы ретикулоэндотелиальной системы, и назвал это заболевание доброкачественным лимфогранулематозом.
С 1934 г. по решению I Международной конференции дерматологов этот процесс стали называть болезнью Бенье — Бека — Шауманна. Употребляют также другие наименования: саркоидоз Бека, болезнь Бека, болезнь Шауманна и др. Решением I Международной конференции по саркоидозу (Вашингтон, 1948) восстановлено название «саркоидоз», предложенное С. Воеск.
Саркоидоз представляет собой системное заболевание неясной природы, отличающееся доброкачественным течением. Болезнь поражает различные органы одновременно или последовательно. Наиболее часто изменения находят в лимфатических узлах, легких, коже, костях. Могут поражаться печень, селезенка, головной мозг, мышцы сердца, слюнные железы, центральная нервная система. На II Международной конференции по саркоидозу (Вашингтон, 1960) это заболевание было охарактеризовано следующим образом: «Саркоидоз — это системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии и неясного патогенеза».
В то время как точных данных об этиологии и патогенезе заболевания пока нет, патологическая анатомия саркоидоза изучена достаточно обстоятельно. Так, при поражении легких макроскопическое исследование позволяет выявить множество белесоватых. узелков, расположенных в межуточной ткани и субплеврально. В поздних стадиях обнаруживают конгломераты узлов, фиброз, буллезную эмфизему. При микроскопическом исследовании в центре узелков выявляют большое количество эпителиальных клеток; видны также гигантские клетки типа клеток Лангханса. Лимфоцитарный вал отделяет узелки от окружающей интактной легочной ткани. В отличие от туберкулезных гранулем в центре саркоидозных узелков некроз отсутствует; лишь иногда в центре крупных узлов может наблюдаться эозинофильный некробиоз, заметно отличающийся от казеозного некроза при туберкулезе. В цитоплазме гигантских клеток находят концентрические скопления эластических волокон — так называемые тельца Шауманна, а также вакуолизированные массы, именуемые центросферами. При прогрессировании процесса узелки претерпевают гиалиновое превращение; фиброз приводит к разрыву альвеол, растяжению бронхов с образованием бронхоэктазов, а иногда к бронхостенозам.
В настоящее время болезнь хорошо изучена клиницистами. Ей посвящено большое количество сообщений, среди которых следует упомянуть обстоятельные работы К. Wurm и соавт. (1958), основанные на изучении 400 случаев саркоидоза, А. Е. Рабухина (1975) и др.
Различают острые и хронические формы клинического течения заболевания. Острые формы протекают с высокой лихорадкой, иногда с болями в суставах, кожными изменениями, напоминающими узловатую эритему, что и приводит иногда к ошибкам в диагностике.
Хроническая форма может развиваться из острой, но чаще болезнь с самого начала протекает по типу хронической. Клинические признаки при этом минимальны; довольно редко отмечается субфебрильная температура, иногда сухой кашель, скудное выделение мокроты. В крови не происходит значительных изменений, иногда отмечается моноцитоз и эозинофилия, СОЭ, как правило, не изменена. Эти скудные клинические проявления и отсутствие жалоб не соответствуют врожденным изменениям, выявляемым при рентгенологическом исследовании. Наиболее часто встречается так называемая легочно-медиастинальная форма болезни; внелегочная форма, протекающая с поражением других органов, богатых ретикулоэндотелиальной тканью (селезенка, кожа, периферические лимфатические узлы, кости, печень и др.), наблюдается реже. При развитии саркоидоза с локализацией процесса в органах грудной полости может наблюдаться изолированное поражение лимфатических узлов и их поражение в сочетании с изменениями в легочной ткани.
Проследив развитие болезни на большом числе наблюдений, К. Wurm и соавт. (1958) установили, что следует различать три стадии развития болезни. Первая стадия соответствует увеличению медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы. Вторая стадия характеризуется прогрессированием заболевания и переходом процесса на легочную ткань. При этом изменения в легких могут сочетаться с увеличением лимфатических узлов корней. В некоторых случаях к моменту вовлечения в процесс легких лимфатические узлы могут уменьшиться и не определяться. Третья стадия соответствует развитию пневмосклероза с конгломератами узлов в легких, иногда с явлениями распада.
По данным R. Ferlinz (1974), при внутригрудном саркоидозе лимфатические узлы средостения поражены в 100% случаев, легочная ткань — в 60 — 90%, а слизистая оболочка бронхов — в 30—55% случаев. А. В. Александрова и Л. И. Дмитриева (1977), а также А. Г. Хоменко и Л. В. Озерова (1977) считают, что в 90% случаев имеется сочетанное поражение лимфатических узлов и легочной ткани, в 8% — изолированное поражение лимфатических узлов и в 2% — изолированное поражение легочной ткани. По данным этих авторов, плевра вовлекается в патологический процесс в 100% случаев.
Рентгенологическая картина саркоидоза достаточно подробно изучена [Сигачев В. Ф., 1961; Хаспеков Г. Э., 1961; Бенцианова В. М., Веретенникова В. П., 1970; Грубина В. Н., 1970; Рабухин А. Е. и др., 1975; Александрова А. В., Дмитриева Л. И., 1976; 1977; Wurm К. et al., 1958; Ferlinz R., 1974; Sylla A., 1978; Stender H., 1978; Demicco W., Fanburg B., 1982, и др.].
Широкое распространение получила классификация, предложенная К. Wurm и соавт. (1958), основанная на рентгеноморфологических данных. В ней, как указывалось выше, выделены три стадии заболевания: I — изолированное поражение внутригрудных лимфатических узлов; II — сочетанное поражение лимфатических узлов и легочной ткани; ΠΙ — то же в сочетании с выраженным фиброзом.
Во II стадии К. Wurm и соавт. выделяют четыре подстадии в зависимости от характера изменений в легочной ткани. Так, стадия НА — ретикулярная — характеризуется ячеистой деформацией легочного рисунка, стадия НБ — наличием множественных милиарных образований в легких, стадии ИВ и ИГ — появлением среднеочаговых или крупноочаговых (точнее узелковых) образований. В 3 стадии выделяют подстадии 3Α, для которой характерен фиброз, сочетающийся с крупными фокусами, и 3Б — массивный симметричный фиброз.
Большинство исследователей, хотя и с некоторыми оговорками, согласны с концепцией о стадийности развития саркоидоза от изолированного поражения внутригрудных лимфатических узлов до глубоких изменений в легких. Иную точку зрения высказали А. В. Александрова и Л. И. Дмитриева (1977). Эти авторы полагают, что описанные рентгенологические изменения отражают не последовательные стадии развития процесса, а различные и довольно стабильные формы заболевания. В классификации этих авторов выделены три основные формы саркоидоза: 1) саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов; 2) поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов; 3) изолированное поражение легких. В развитии каждой формы следует учитывать различные фазы процесса: а) инфильтрацию; б) рассасывание и уплотнение; в) фиброзирование. Кроме того, в классификации предусмотрены возможные осложнения (хронический бронхит, стенозы бронхов, ателектазы, бронхоэктазы, легочная и легочно-сердечная недостаточность), а также остаточные изменения (пневмосклероз, адгезивный плеврит, эмфизема, фиброз корней легких с кальцинацией или без нее).

В практической работе рентгенолог встречается с двумя основными разновидностями саркоидоза: изолированным поражением внутригрудных лимфатических узлов и сочетанием его с легочными изменениями. Изолированное поражение легких встречается редко, причем в этих случаях на основании рентгенологических данных нельзя с уверенностью исключить вовлечение в процесс лимфатических узлов.

317. (продолжение).

При изолированном поражении лимфатических узлов корней легких и средостения рентгенологическая картина довольно типична. Она характеризуется прежде всего расширением легочных корней вследствие увеличения размеров лимфатических узлов  бронхопульмональных групп. В связи с этим корни становятся неструктурными, отдельные их элементы плохо дифференцируются. Наружные очертания корней становятся бугристыми, полициклическими. Обращает на себя внимание то обстоятельство, что в отличие от увеличения лимфатических узлов при злокачественных лимфомах при саркоидозе они не имеют тенденции к слиянию (рис. 317). При значительном увеличении лимфатических узлов можно обнаружить сужение просветов крупных бронхов, что особенно отчетливо видно на томограммах. В большинстве случаев увеличиваются оба корня, однако не так уж редко наблюдается одностороннее расширение, обычно правого корня. Левый корень, как известно, частично прикрыт тенью сердца, поэтому незначительное увеличение лимфатических узлов этой локализации может остаться незамеченным.
Наряду с увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов нередко наблюдается гиперплазия паратрахеальных и трахеобронхиальных узлов, однако она, как правило, выражена значительно меньше. Эта особенность локализации гиперплазированных лимфатических узлов имеет определенное значение в дифференциальной диагностике.
А. В. Александрова и Л. И. Дмитриева (1977) обратили внимание на частое вовлечение в процесс междолевой плевры, что проявляется ее утолщением, вследствие чего она становится отчетливо видна на рентгенограмме. Скиалогические условия для выявления междолевой плевры лучше справа, где щель, отделяющая верхнюю долю от средней, расположена орторентгеноградно.
При изолированном поражении внутригрудных лимфатических узлов саркоидоз чаще всего приходится дифференцировать от лимфогранулематоза, лимфосаркомы и ретикулосаркомы.

Саркоидоз
318. Саркоидоз. Различные варианты сочетанного поражения лимфатических узлов и легочной ткани (а, б, в). Прямые рентгенограммы.


318 (продолжение).
Преимущественное поражение бронхопульмональных узлов, отсутствие тенденции к их слиянию, удовлетворительное состояние больных, близкая к нормальной картина белой крови — все эти симптомы свидетельствуют в пользу саркоидоза. Однако многообразие проявлений саркоидоза и злокачественных лимфом и значительная частота атипических форм усложняет дифференциальную диагностику. В связи с важностью своевременного установления достоверного диагноза для назначения адекватного лечения в настоящее время все большее распространение получает пункционная биопсия путем транс бронхиальной или транс париетальной пункции под контролем рентгеноскопии [Астраханцев Ф. А., Путиевская Т. С, 1976; Бурова Н. Ю., 1977, и др.]. Подобное исследование тем более важно, что при одностороннем увеличении лимфатических узлов нередко приходится исключать также центральную форму рака легкого. Прогноз при изолированном поражении внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе обычно благоприятный. В части случаев обратное развитие процесса происходит самопроизвольно, без лечебного воздействия; при наличии резко выраженных изменений и признаков прогрессирования назначают кортикостероидные препараты.
Саркоидоз. Выраженный фиброз легких
319. Саркоидоз. Выраженный фиброз легких. Прямая рентгенограмма.
Если изолированное поражение лимфатических узлов при саркоидозе проявляется довольно однотипной рентгенологической картиной, то сочетание его с легочной патологией приводит к возникновению различных изменений. В одних случаях это картина милиарной диссеминации, когда в легочных полях, главным образом в средних и нижних поясах, выявляют множество мелких узелков размером 1—3 мм. В других случаях обнаруживают более крупные очаговоподобные тени, а иногда и сливные фокусы, частично или полностью перекрывающие легочный рисунок (рис. 318). Наконец, при далеко зашедших процессах наряду с описанными изменениями выявляют резко выраженный фиброз легких и каверноподобные полости, в лимфатических узлах обнаруживают кальцинаты. В нижних отделах легких видны признаки эмфиземы, сердце приобретает конфигурацию легочного (рис. 319).



 
« Пурпура - причины и диагностика   Синдромная диагностика в педиатрии »