Начало >> Статьи >> Литература >> Нарушение роста и полового развития у детей

Нарушение роста и полового развития у детей

Оглавление
Нарушение роста и полового развития у детей
Измерение роста и его оценка
Пропорции, масса тела, костный возраст
Половое развитие
Гипоталамус - Соматотрофы - Соматомедины
Дифференциальный диагноз при низкорослости
Клиническая картина недостаточности гормона роста
Лечение соматотропной недостаточности
Наследственные синдромы, сочетающиеся с задержкой роста
Скелетные диплазии
Задержка роста при хронических заболеваниях
Другие причины задержки роста
Дифференциальный диагноз при высокорослости
Физиология полового развития
Патология полового развития
Гипогонадизм
Таблицы
Тесты для исследования гонадотропной и стероидной функций

Бондарь И.А., Зенкова Е.В., Королева Е.А.

Утверждены Центральной методической Комиссией Новосибирской Государственной Медицинской академии (протокол № от ) в качестве методических рекомендаций для студентов, преподавателей врачей
АННОТАЦИЯ:
Методические рекомендации посвящены проблемам нарушения роста и полового развития у детей в различные периоды жизни. Настоящее пособие составлено на основании данных литературы и собственного опыта авторов. Предназначены для врачей-эндокринологов, педиатров, терапевтов, студентов медицинских ВУЗов старших курсов лечебного и педиатрического факультета, интернов, клинических ординаторов, аспирантов.
СОСТАВИТЕЛИ:
Доктор медицинских наук, профессор И.А.Бондарь Ассистент кафедры эндокринологии Е.В.Зенкова Ассистент кафедры эндокринологии Е.А.Королева
РЕЦЕНЗЕНТЫ:
Доктор медицинских наук, профессор В.А.Галенок Доктор медицинских наук, профессор М.Соболева
Под ростом понимают процесс линейного роста тела. Условно рост человека может быть разделен на 4 периода: пренатальный период, период младенчества, детство и пубертат.

Пренатальный период

Пренатальный период характеризуется самой высокой скоростью роста в течение жизни человека. Во втором триместре беременности скорость роста достигает 2,5 см/нед (130 см/год). Затем рост постепенно замедляется, и к моменту рождения его скорость составляет 5 мм/нед.
В течение первого триместра беременности рост эмбриона определяется доступностью питательных веществ и, вероятно, паракринными и аутокринными эффектами ростовых факторов и связывающих их белков. В последующем рост плода определяется преимущественно питанием матери и функцией плаценты. С одной стороны, плацента ответственна за доставку питательных веществ и элиминацию продуктов жизнедеятельности, а с другой - является активным эндокринным органом, секретирующим гормоны, ростовые факторы, цитокины и другие биологически активные вещества. Одним из гормонов, секретируемым плацентой, является плацентарный лактоген (хорионический соматомамотропин). Этот гормон структурно близок к ГР и, возможно, играет важную роль в процессах роста и развития плода. По некоторым данным плацентарный гормон действует через свой специфический рецептор, по другим - через рецептор гормона роста.

Период младенчества

На первом году жизни сохраняется высокая скорость роста, которая, однако, постепенно замедляется. В течение первых двух месяцев она составляет около 38 см/год, в возрасте 4 месяцев - 28 см/год, к году - 12 см/год. В среднем за первый год ребенок вырастает на 25 см. Таким образом, с момента зачатия до конца первого года жизни человек реализует почти половину своего ростового потенциала.
Факторы, модулирующие рост человека в течение первого года жизни, до конца не выяснены. Длительное время считалось, что рост на первом году и даже в течение первых двух лет жизни не зависит от ГР, а определяется в основном питанием. Очевидно, это не так. Наблюдение за детьми с врожденным дефицитом ГР показывает, что замедление скорости роста у этих пациентов проявляется уже к 4-6
месяцу жизни, т.е. к моменту созревания системы "ГР - рецептор ГР

  1. ИФР".

К другим эндокринным факторам, которые влияют на рост ребенка в этот период жизни, относятся тиреоидные гормоны. Гормоны щитовидной железы играют важную роль в регуляции синтеза и секреции ГР. Кроме того, они способны и независимо от ГР ускорять продольный рост костей за счет влияния на созревание клеток ростовой пластинки костей, хрящевую ткань и стимуляции печеночной продукции ИРФ-1.
Рост ребенка, включая внутриутробный период, регулируется, по- видимому, двумя механизмами, один из которых можно условно обозначить как ауто/паракринный, определяемый поступлением в организм питательных веществ и активностью тканевых ростовых факторов. Другим механизмом является эндокринный, зависящий преимущественно от ГР. Чем старше ребенок, тем большее значение приобретают эндокринные факторы.

Период детства (допубертатный рост)

С 2-х летнего возраста ГР становится практически единственным фактором, влияющим на рост. Быстрое замедление скорости роста продолжается с года до 2-3 лет, затем кривая скорости роста приобретает пологую форму, сохраняющуюся до пубертатного ростового скачка. Скорость роста в этот период у девочек и мальчиков практически идентична.
Приблизительно в возрасте 6-8 лет у большинства детей отмечается незначительное ускорение роста, именуемое "детским ростовым скачком". Это ускорение не определяется на стандартной кривой скорости роста, однако, его можно документировать индивидуальными показателями роста, регистрируемыми с регулярными интервалами. Предполагается, что такое допубертатное ускорение роста связано с усилением секреции надпочечниковых андрогенов.

Пубертатный рост

Половые стероиды оказывают стимулирующее влияние на секрецию ГР. Возрастание концентрации эстрадиола у девочек (проявляется начальным увеличением молочных желез 2-3 стадии по Таннеру) приводит к повышению амплитуды и учащению импульсов секреции ГР (средняя суточная концентрация ГР повышается в 3 раза в сравнении с допубертатным уровнем). Начальное ускорение роста у девочек отмечается приблизительно в
11 лет, максимальная скорость роста (в среднем 8,3 см в год) приходится на 12 лет. Мальчики в этом возрасте еще продолжают расти со скоростью 5 см/год. Уже после того, как, достигнув пика, темпы роста у девочек начинают замедляться (13 лет), отмечается ростовой скачок у мальчиков. Примерно через год (в 14 лет) скорость роста мальчиков достигает максимума, составляя в среднем 9,5 см в год.
По-видимому, именно усиление секреции ГР опосредует влияние половых стероидов на пубертатное ускорение роста. Не исключено, что половые стероиды могут оказывать прямой эффект на рост.
Факты, подтверждающие гипотезу:

  1. в хондроцитах есть рецепторы к эстрогенам и андрогенам;
  2. у некоторых больных с резистентностью к ГР (синдром Ларона) сохраняется пубертатное ускорение роста;
  3. у гипофизэктомированных животных тестостерон стимулирует
  4. линейный рост скелета без изменения концентрации ИФР-1;
  5. прямое введение тестостерона в эпифизарную пластинку большеберцовой кости крыс приводит к увеличению ширины эпифиза;
  6. хондроциты детей, находящихся в ранней стадии пубертата, наиболее чувствительны к воздействию половых стероидов in vitro.

Пубертатное ускорение роста у девочек и мальчиков
Пубертатное ускорение роста у девочек и мальчиков
Как у девочек, так и у мальчиков приблизительно через 2 года после достижения максимальной скорости роста (соответственно в 14 и 16 лет) рост замедляется до 1 -2 см в год, а еще через год практически полностью прекращается, что обусловлено закрытием эпифизарных зон роста длинных трубчатых костей. Как выяснилось недавно, за закрытие зон роста, как у мужчин, так и у женщин, ответственны эстрогены.
Факты, подтверждающие гипотезу:

  1. описаны двое мужчин, у одного из которых была нечувствительность к эстрогенам, у другого - недостаточность ароматазы (оба состояния характеризуются отсутствием биологических эффектов эстрогенов). Оба больных были выше 203 см, зоны роста оставались открытыми в 28 и 23 года соответственно.

Рост позвоночника продолжается после того, как заканчивается рост длинных трубчатых костей. Как правило, это способствует увеличению роста еще на 2-3 см. Последними прекращают расти кости гортани и лицевого скелета.



 
« Микоплазмозы у детей   Нарушения ритма сердечной деятельности »