Начало >> Статьи >> Литература >> Полинейропатия

Острая воспалительная полирадикулонейропатия - Полинейропатия

Оглавление
Полинейропатия
Классификация
Клинические проявления
Острая воспалительная полирадикулонейропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
Токсические полинейропатии
Наследственные полинейропатии
Электромиография
Иммунопатология ликвора и крови
Недифференцированная терапия полинейропатий
Дифференцированная терапия полинейропатий

5. Основные формы полинейропатий

Рассмотрим наиболее значимые в практической деятельности врача-клинициста основные формы полинейропатий. Они представлены: острой и хронической воспалительными демиелинизирующими, токсическими (экзогенной и эндогенной природы) и наследственными полинейропатиями.

5.1. Острая воспалительная полирадикулонейропатия (синдром Гийена - Барре)

Впервые описана французскими неврологами Guillain и Вагге в 1916 г, встречается с частотой 1,7:100000 населения. В этиологии придают значение инфекции (чаще вирусной), интоксикации, обменным и эндокринным заболеваниям, хирургическим вмешательствам, охлаждению, генетической предрасположенности. Ведущее значение в патогенезе заболевания имеют иммунопатологические реакции. Причем, иммунологические сдвиги всегда максимальны в острой стадии болезни и сглаживаются по мере выздоровления. Заболевание рассматривается как аутоиммунный процесс с деструкцией ткани, вторичной по отношению к иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающиеся с сегментарной демиелинизацией. Аксоны страдают относительно мало, что определяет возможность излечения. Ремиелинизация обычно наступает на 2-3-й неделе от начала болезни и сопровождается регенерацией нервных волокон.

Течение заболевания имеет 4 периода: острый, стабилизированного процесса, восстановления и резидуальный.

Синдром Гийена-Барре дебютирует остро на фоне субфебрильной или нормальной температуры с появления общей слабости и болей в конечностях. Чаще болеют мужчины. Полинейропатический синдром представлен в основном двигательными нарушениями. Мышечная слабость, начиная с дистальных или проксимальных отделов ног развивается в восходящем направлении. За несколько дней (реже недель) развивается глубокий вялый тетрапарез, иногда плегия с угасанием сухожильных рефлексов, гипотонией мышц. Возможна двусторонняя прозоплегия, поражения глазодвигательных нервов, бульбарные расстройства. В 1/3 случаев развивается слабость дыхательной мускулатуры. Примерно у трети пациентов снижаются поверхностная чувствительность и суставно-мышечное чувство. На поздних стадиях болезни — мышечные гипотрофии. Сфинктерные расстройства не характерны, но в остром периоде возможна задержка мочеиспускания, парестезии в области крестца. Патогномоничным для заболевания считается белково-клеточная диссоциация в ликворе с высокими цифрами белка (до 3-5 г/л) как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл. В крови возможны лейкоцитоз и сдвиг формулы влево. Электромиография указывает на невральный уровень поражения со снижением скорости проведения по нервным волокнам.

Клиническое наблюдение.

Больной С, 21 год, находился на стационарном лечении в неврологическом отделении с 8.06.98 по 3.07.98 г.
Жалобы при поступлении: на онемение рук и ног, туловища; слабость в конечностях, больше в правых, судорожные непроизвольные подергивания в мышцах рук и верхней трети туловища; задержку мочи; боли в мышцах шеи, локтевых и коленных сгибах; периодически затруднение при дыхании.
Анамнез болезни: Заболел около недели назад (1.06.98 г.). Накануне занимался в тренажерном зале (29 и 30.05.98 г.). 31.05.98 г. появились мышечные боли в руках и ногах, шее, а 1.06.98 г. появилось нарастающее онемение в руках, ногах, на туловище; присоединилась слабость в конечностях, больше правых. 6.06.98 г. внезапно развилась острая задержка мочи. Обратился в урологический центр (мочу выпускали катетером). Консультирован нейрохирургом на предмет травмы шейного отдела позвоночника (травма была исключена). Ночью, 8.06.98 г., наряду с вышеописанными жалобами, появилось затруднение при дыхании. Была вызвана скорая помощь, снята ЭКГ (показатели в норме). В ургентном порядке больной был доставлен в неврологическое отделение.
Анамнез жизни: В марте 1998 г. перенес тяжелую ветряную оспу с длительной высокой температурой. Лечился в инфекционной больнице (тогда также отмечалась задержка мочи). Это состояние было связано с недолеченной гонореей (гонореей болел осенью 1997 г.).
Болезнь Боткина, туберкулез, тифы, малярию, сахарный диабет отрицает. Курит 0,5 пачки (10 мг) в день. Алкоголем не злоупотреблял.
Соматический статус: Состояние тяжелое, сонлив. Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы, видимые слизистые бледные. Лимфатические узлы не пальпируются. В легких везикулярное дыхание. ЧДД16 в 1 мин. Деятельность сердца ритмична, тоны приглушены. ЧСС76 в 1 мин, АД110/70 мм. рт. ст. Живот мягкий, пальпаторно безболезнен. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицателен с 2- х сторон. Задержка мочи при мочеиспускании. Периферических отеков нет.
Неврологический статус: Уровень нарушения сознанияоглушение 1 ст. Глазные щели D = S, зрачки правильной округлой формы. Фотореакции умеренной степени живости. Корнеальные рефлексы сохранены. Парез конвергенции. Легкая сглаженность правой носогубной складки. Глоточный рефлекс сохранен. Язык по средней линии, небные занавески напрягаются равномерно с 2- х сторон. Элементы бульбарного или псевдобульбарного синдрома не выявлены.
В покое определяется судорожное подергивание в нижних конечностях, больше справа. Резкое снижение объема активных движений во всех конечностях. Мышечная сила снижена в правых конечностях до 2 баллов, в левых конечностях до 3 баллов. Легкая гипотония мышц в верхних конечностях. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук D = S, снижены; коленные и ахилловы D = S, снижены. Брюшные рефлексы - верхние, средние и нижние отсутствуют. Симптом Бабинского с 2- х сторон. Менингеальных знаков нет. Определяется гиперпатия на лице и туловище, гиперестезия с оттенком гиперпатии в кистях и стопах (" перчатки " и " носки "). Координаторные пробы выполнить не может из - за слабости в конечностях. Сфинктерные нарушения по типу задержки.

Пополнительные методы обследования:
Клин, анализ крови: Э. — 4,85- 1012/ л; Нb — 160 г/л; Л8,5- 109/ л; э. 3%; п. — 2%; с. — 64%; л. — 24%; м. — 7%. СОЭ — 3 мм / ч., ЦП — 0,9.
Глюкоза сыворотки крови3,3 мМоль / л. Кровь на RW, СПИДотр.
Клин. анализ мочи: кол-во -200 мл; цветжелтый; реакцияслабокислая; уд. вес1020; мутная; белокследы; глюкозане найдена; эпителий переходный местами; слизьмного; лейкоциты1-2 в п / зр.
Иммунология крови: гетерофильные гемолизины0,59; лимфоцито - токсические антитела 10%; уровень комплемента 0,88 (N 0,9-1,2); Т - лимфоциты — 46% (N 40-60%); В - лимфоциты10% (N 10-20%); ЦИК— 3,5% ПЭГ— 0,048; 7% ПЭГ— 0,05.
Коагулограмма: протромбиновый индекс91%; фибрин18; фибриноген4,0; ВРП2 мин. 00 с; тромботестV ст.
Ревмопробы: серомукоид0,16; С - реактивный белокотриц.
Исследование мочи по Зимницкому: дневной диурез450,0; ночной диурез660,0 мл; суточный диурез1100,0 мл. (1- я порция200 мл1015; 2- я порция0; 3- я порция250 мл1014; 4- я порция0; 5- я порция250 мл. 1016; 6- я порция200 мл1110; 7- я порция210 мл / л1004; 8- я порция— 0).
Консультация окулиста: поля зрения, глазное дно в норме.
Консультация оториноларинголога: хронический вазоактивный ринит, хронический тонзиллит, ремиссия.
ЭКГ: тахикардия (ЧСС =100 в 1 мин), ритм синусовый, признаки блокады правой ножки пучка Гисса (физиологические).
РЭГ: уровень пульсового кровенаполнения снижен, тахикардия до 100 уд. в 1 мин.; ангиодистония по гипотоническому типу, эластичность в норме.
ЭхоЭГ: смещения М - эхо нет, внутренняя гидроцефалия. Центральная гемодинамика: резко выраженный гиперкинетический тип циркуляции.
ЭЭГ: выраженная ирритация диэнцефально - стволовых структур.
ЭМГ: в п. peroneus dextra et sinistra снижение амплитуды по М - ответу до 1,5 мВ, выше подколенной ямкинорма. СРВ7,5 м / сек, снижение СРВ в верхних конечностях до 4,9 м / сек.
Выводы: учитывая данные жалоб, анамнеза, клинической картины заболевания следует думать об остром энцефаломиелополирадикулоневрите Гийена - Барре (вариант Ландри) с тетрапарезом, сфинктерными нарушениями.
Лечение: кортикостероиды, ноотропил, эссенциале, прозерин, рета - болил, лазикс, аскорбиновая кислота, актовегин, эрбисол, энкад.
В результате проведенной терапии полностью восстановилась сила во всех группах мышц, исчезли сфинктерные нарушения, больной выписан клинически здоровым.
Различают первичную полирадикулонейропатию Гийена - Барре и вто ричные, при которых предшествующий фактор является не провоцирующим, а этиологическим. В таком случае говорят о заболеваниях, осложняющихся синдромом Гийена - Барре: о перемежающейся порфирии, первичном амилоидозе, красной волчанке, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, постгастрорезекционном синдроме, ботулизме, лептоспирозе, вирусном гепатите и других.

Клиническое наблюдение.

Больной Т., 70 лет, находился на стационарном лечении в неврологическом отделении с 3.09.97 по 5.09.97 г.
Жалобы: при поступлении на слабость в ногах; боли, локализующиеся в области мышц бедер, голеней, коленных суставов, стоп; ощущение жжения в области стоп и кистей расстройство мочеиспускания (в виде задержки); кашель, затруднение при глубоком вдохе, резкую общую слабость.
Анамнез болезни: Заболел за 3 дня до госпитализации (31.08.97 г.) остро, когда на фоне повышения температуры тела до 38 °С появилась общая слабость и боли в стопах. 1.08.97 г. температура повысилась до 39 °С, присоединились боли в коленных суставах, наросла слабость в ногах. 2.08.97 г. состояние прогрессивно ухудшилось в виде распространения слабости на проксимальные отделы ног с ощущениями покалывания и жжения в бедрах, симметрично с 2- х сторон. Больной с трудом вставал со стула, спотыкался при ходьбе. 3.08.97 г. появилась слабость в руках (не мог удерживать предметы). Вызвана бригада МСП, госпитализирован в ургентном порядке в неврологическое отделение. При тщательном опросе отметил эпизод купания в источнике и хождение босым по земле в течение дня (за неделю до появления температуры).
Анамнез жизни: В 1944 г. лечился в сосудистом центре ХНИИОНХ по поводу тромбоза правой подключичной артерии. В 1948 г. болезнь Боткина. Туберкулез, венерические заболевания, тифы, малярию, сахарный диабет отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Не курит. Алкоголем не злоупотребляет.
Соматический статус: Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы, видимые слизистые иктеричны. Лимфатические узлы не пальпируются. В легких жесткое дыхание, единичные рассеянные хрипы. ЧДД18 в 1 мин. Деятельность сердца ритмична, тоны приглушены. ЧСС100 в 1 мин, АД120/80 мм. рт. ст. Живот мягкий, пальпаторно безболезнен. Печень выступает на 4,5-5 см из - под края правой реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицателен с 2-х сторон. Некоторая задержка при мочеиспускании. Отеков нет.
Неврологический статус: Сознание ясное. В пространстве и времени ориентирован, на вопросы дает адекватные ответы. Глазные щели D > S, зрачки правильной формы и величины D = S, фотореакции умеренной степени живости. Преходящий, расходящийся страбизм. Движения глазных яблок болезненны. Нистагма нет. Легкая болезненность точек выхода тройничного нерва с 2- х сторон, чувствительность на лице не нарушена. Напряжение жевательных мышц при жевании равномерное. Мимическая мускулатура в покое и при активных движениях без асимметрии с 2- х сторон. Слух сохранен. Фонация и глотание не нарушены. Язык по средней линии, небные занавески напрягаются равномерно с 2- х сторон. Элементы бульварного или псевдобульбарного синдрома не выявлены. Объем активных движений ограничен во всех конечностях. Мышечная сила снижена в руках до 3 баллов, в ногах до 2 баллов в равной степени в проксимальных и дистальных отделах. Гипотония мышц во всех 4- х конечностях. Сухожильные и периосталь - ные рефлексы с рук D < S, снижены; коленные и ахилловы отсутствуют с 2- х сторон. Патологические стопные знаки не вызываются. Брюшные рефлексы верхние и средние отсутствуют, нижние вялые. Мозжечковые симптомы определить не удается из - за парезов. Менингеальных знаков нет. Определяется гиперестезия с оттенком гиперпатии в кистях и стопах. Выраженные вегетативные реакции в виде общего гипергидроза с акцентом в кистях, пиломоторные кожные реакции, трофические нарушения (гиперкератоз, шелушение, ломкость ногтей) в области стоп с 2- х сторон. Сфинктерные нарушения по типу задержки.
Дополнительные методы обследования:
Клинический анализ крови. 3,5-1012/ л; Н b — 106 г/л; л— 16,9-109/ л; э— 1%, п. — 5%; с. 88%, ю. 1%; л. 5%; м. 1%; нейтрофильный анизоцитоз; СОЭ — 40 мм / ч.
Коагулограмма: протромбиновый индекс84%; ВРП2 мин. 21 с; фибрин40; фибриноген8,4; тромботестVI ст.
Биохимический анализ крови: общ. билирубин180,0 мкмоль / л; прям, билирубин155,0 мкмоль / л; непрям, билирубин25,0 мкмоль / л; АлАТ— 0,70 ед.; АсАТ— 0,35 ед.; об. белок — 50 г/л; В - л / п41 усл. ед.
Клин, анализ мочи: уд. вес1012; белок0,28 г/л; сахар83,2 моль / г; эпителийпереходный 1-5 в п / зр.; почечныйедин. в препарате; эритроциты — 8-10 (измененные); лейкоциты8-12 в п / зр; буропигменты 1-2 в препарате; слизьувеличенное количество.
ЭКГ: выраженная тахикардия, экстрасистолическая аритмия.
РР - графия органов грудной клетки: пневмосклероз.
УЗИ брюшной полости: гепатомегалия, перипортальный фиброз. Калькулезный холецистит. Перихолецистит.
Консультация хирурга: острый холангит, выраженная печеночно-почечная недостаточность.
Консультация инфекциониста: лептоспироз, желтушная форма, тяжелое течение.
Заключение: учитывая синдром Гийена - Барре, восходящий тип нарастания неврологических симптомов (тип Ландри), наличие в анамнезе возможного инфицирования в водном источнике высказан предварительный диагноз: острая вторичная полирадикулонейропатия (синдром Гийена - Барре) с тетрапарезом и сфинктерными нарушениями.
Для дальнейшего лечения больной переведен в инфекционную больницу.
Лабораторные исследования в инфекционной больнице подтвердили правильность предположения. Адекватная терапия привела к выздоровлению.
Существуют атипичные варианты течения синдрома Гийена-Барре:
1) ПНП с офтальмоплегией и атаксией - синдром Фишера;
2) "нисходящий паралич" — парез глазных, лицевых и фарингеальных мышц, предшествующий парезу конечностей, симулирующий ботулизм или раннюю стадию дифтерии;
3) раннее и преобладающее поражение дыхательной мускулатуры;
4) случаи исключительно с вегетативными нарушениями (пандизавтономии).
Острый период обычно длится в течении 2-4 недель, далее наступает стадия стабилизации (стационарного течения), после чего начинается медленное восстановление функций, растягивающееся иногда на месяцы. Полное выздоровление наступает в 80% случаев, у части пациентов остаются стойкие двигательные дефекты. Бульбарные и дыхательные расстройства резко ухудшают прогноз.
При восходящем параличе Ландри (ряд клиницистов рассматривают синдром Гийена-Барре в качестве его начальной ступени) идет бурное развитие процесса, завершающееся параличем дыхательной мускулатуры и бульбарными нарушениями. Даже в современных реанимационных отделениях летальность остается высокой.
Необходимо отметить, что синдром Гийена-Барре может не иметь острого начала, в ряде случаев парезы формируются исподволь (недели, месяцы). В дальнейшем возможны рецидивы заболевания, что чаще встречается при остром начале и в случаях подострого дебюта с длительным течением, когда в итоге формируется хроническое течение с периодическими обострениями.



 
« Пневмонии   Поясничный остеохондроз »