Начало >> Справка >> Словарь >> Герена—Штерна синдром
  • детская

Герена—Штерна синдром

Герена—Штерна синдром (Guerin R. Т., 1801 — 1886, французский врач; Stern) — редко встречающаяся комбинация множественных врожденных аномалий и дисплазий суставов; анкилоз суставов (преимущественно крупных).
Значительную роль в этиологии синдрома имеет внутриутробно перенесенная вирусная инфекция.

Суставы обычно фиксированы в положении флексии или экстензии; предплечья находятся в положении пронации, а плечи ротированы кнаружи; множественная гипо- или аплазия мышц. Общий остеопороз, аплазия или гипоплазия надколенника. Конечности укорочены; вывих или подвывих бедра. Умственное развитие часто не нарушено. Кроме того, часто наблюдается дисплазия нижних челюстей, «волчья пасть», «заячья пасть», «заячья губа», врожденные пороки сердца, аномалия позвоночника, телеангиэктазия, гипогонадизм, клино- или камптодактилия.
Лечение симптоматическое, редко ставят вопрос об ортопедическом вмешательстве.

 
« Гепатит вирусный   Гермафродитизм »