Начало >> Справка >> Словарь >> Лайтвуда — Олбрайта синдром
  • детская

Лайтвуда — Олбрайта синдром

Лайтвуда — Олбрайта синдром (Albright F., родился в 1900 г., американский эндокринолог; Lightwood R., родился в 1898, английский педиатр; синоним: hypoparathyreoidismus ideopathicus) — форма наследственного гипопаратиреоза. Аутосомно-рецессивное наследование.
Рано проявляются нарушения роста. Наблюдается тяжелый поздний рахит с искривлением костей и спонтанными переломами. Гипоплазия зубной эмали как последствие зубного кариеса. Часто выраженный кальциноз сосочкового слоя почек с образованием конкрементов в мочевыводящих путях. Отмечаются мышечная адинамия и пароксизмальные параличи (гипокалиемия). Реакция мочи нейтральная, увеличено выделение натрия, калия, кальция. Количество аммиака нормальное, незначительная протеинурия. Часто полиурия, изостенурия. Аминоацидурии, гликозурии и кетонурии не наблюдается. В крови уменьшен щелочной резерв, отмечается гипокалиемия. Часто симптомы как бы несколько стираются перед проявлением остеопороза и нефрокальциноза.
Рентгенологически выражен общий остеопороз.
Прогноз для грудных детей сравнительно хороший, подростков и взрослых — неблагоприятный.

 
« Лавсанодез   Лактация »