• детская

Гипокортицизм

Этиология

Первичный гипокортицизм (1-НН): аутоиммунный адреналит, туберкулез, адренолейкодистрофия

Вторичный гипокортицизм (2-НН): опухоли и другие деструктивные процессы гипоталамо-гипофизарной области

Патогенез

Дефицит альдостерона и кортизола, потеря натрия, обезвоживание, электролитные сдвиги, снижение адаптивных возможностей организма

Эпидемиология

Первичный гипокортицизм встречается с частотой 40-60 новых случаев в год на 1 млн. взрослого населения

Основные клинические проявления

Гиперпигментация*, гипотония*, похудение, общая слабость, диспепсия* (тошнота, рвота, диарея), пристрастие к соленой пище*

Диагностика

Кортизол, АКТГ, альдостерон, ренин, калий, натрий, тест с АКТГ, тест с инсулиновой гипогликемией. Этиологическая диагностика: антитела к Р450с21, уровень длинноцепочечных жирных кислот, туберкулез легких

Дифференциальная диагностика

Другие причины меланодермии (гемохроматоз, интоксикации, хлоазма и проч.), похудения, гипотонии

Лечение

Заместительная терапия препаратами кортикостероидов

Прогноз

Хороший при ориентированности пациента в заболевании и отсутствии частых эпизодов передозировки глюкокортикоидами. Неблагоприятен при адренолейкодистрофии

* Симптомы только первичного гипокортицизма.

 
« Влияние лекарственных средств на показатели функции эндокринных желез   Глюкозо-толерантный тест »