Начало >> Справка >> Мочеполовая >> Диагноз и лечение наследственного нефрита у детей
  • детская

Диагноз и лечение наследственного нефрита у детей

Диагностика наследственного нефрита базируется на:

  1. семейном анамнезе (наличие в семье нефритоподобных заболеваний);
  2. отягощенном акушерском анамнезе (наличие выкидышей, преждевременных родов, течение беременности с токсикозом и нефропатией);
  3. множественных стигмах дизэмбриогенеза;
  4. случайных находках мочевого синдрома при диспансеризации, после интеркуррентных заболеваний в виде эритроцитурии, микропротеинурии;
  5. отсутствии отеков, гипертензии;
  6. нарушении функции почек по тубулярному типу.

План обследования больного с наследственным нефритом

Дополнительно в план обследования ребенка с наследственным нефритом включается:


Оценка слуха методом аудиометрии

Снижение слуха первоначально на высоких, затем

 

 на всех частотах. Снижение воздушного и костного проведения звука. Неврит слуховых нервов. Степень тугоухости

Осмотр окулиста

Изменения полей зрения. Аномалии хрусталика: сферофакия, лентиконус, катаракты, миопия, астигматизм. Дегенеративные изменения в области желтого пятна

Осмотр невропатолога

Тремор, нарушения памяти и снижение интеллекта. Симптомы пирамидной недостаточности (гиперрефлексия, патологические знаки и др.). Сглаженность носогубных складок, девиация языка, асимметрия сухожильных рефлексов. Симптомы вегетососудистой дистонии

Экскреция титруемых кислот и аммония с мочой

Снижение экскреции

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика острого гломерулонефрита и наследственного нефрита.
Наиболее сложен дифференциальный диагноз между наследственным нефритом и гематурической формой хронического гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз наследственного нефрита и гематуринеской формы хронического гломерулонефрита (по Л. А. Скрипкиной, 1976)


Признак заболевания

Диагностический
интервал

Диагностический
коэффициент

Наличие заболеваний почек в семье

Нет

-14

В 1-м поколении (сибсы) В 2 поколениях

0

(родители-дети) В 3 поколениях

+7

(дети-родители-дети)

+12

Снижение слуха в семье пробанда

Нет

-13

Только у пробанда

+5

У родственников пробанда

+11

Связь с перенесенными интеркур- рентными заболеваниями (ангина, ОРЗ, скарлатина)

Нет

+3

Во время или сразу после

 

заболевания

+9

Через 2—3 нед

-15

Экстраренальные проявления в начале заболевания

Нет

+4

Артериальная гипертензия

-9

Отеки

-7

Повышение температуры

-8

Олигурия

-7

Болевой синдром

0

Возраст к моменту выявления заболевания

До 3 лет

+10

3—6 лет

+1

7—11 лет

-5

12—15 лет

-9

Стигмы дизэмбриогенеза

Нет или 1

-7

 

2—3

+8

 

6—11

+5

Изменение артериального давления

Нет

0

 

Повышено

-3

 

Понижено

+11

Симметричное изменение размеров почек (планиметрия)

Норма

-6

Увеличены

+8

Уменьшены

-3

Пиелоэктазия (планиметрия)

Нет или односторонняя

-3

Снижение секреторной функции обеих почек

Двустороннее

+4

Нет

-2

Рентгенологические признаки незрелости органов мочевой системы

Есть

+5

Нет

-2

Дифференциальная диагностика проводится путем алгебраического сложения диагностических коэффициентов (ДК), которые соответствуют признакам заболевания больного. Так, при ДК +23 и выше можно говорить о наличии наследственного
нефрита, а при сумме -23 и ниже — о гематурической форме хронического гломерулонефрита. Если сумма ДК от +22 до -22, то имеющихся для принятия решения о диагнозе данных мало и необходимо расширение диагностических методов, включая проведение пункционной биопсии почки.

Терапия

Методы патогенетической терапии наследственного нефрита отсутствуют.
Принципы терапии наследственного нефрита
Режим

  1. При сохранных почечных функциях. Умеренное ограничение физических нагрузок (занятия «большим спортом»), возможны занятия в спортивных секциях.
  2. При парциальных нарушениях почечных функций. Занятия в группах ЛФК.

Диета

  1. При сохранных почечных функциях. Назначается полноценное и сбалансированное по возрасту питание. Целесообразно исключение экстрактивных и острых блюд. Уменьшение животного белка и продуктов, богатых витамином С.
  2. При парциальных нарушениях почечных функций используется антиоксалурическая диета и высокожидкостный режим.

Медикаментозная терапия
Проводится в стадии декомпенсации.

  1. Витамин В6 в суточной дозе 60—120 мг (2—3 мг/кг) в 3         приема 2—4 нед;
  2. Витамин А 1000 ЕД/год жизни/сутки в 1 прием 10—14          дней;
  3. Витамин Е 1 мг/кг/сут в 1 прием 10—14 дней;
  4. 1% раствор натрия аденозитрифосфата (АТФ) по 1 мл внутримышечно через день 10—15 инъекций;
  5. Раствор кокарбоксилазы по 50 мг внутримышечно через день 10—15 инъекций.

Временный эффект у части больных может быть достигнут назначением производных 4-аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил) в суточной дозе 10 мг/кг в течение 2 мес, затем 5         мг/кг 4—10 мес.

Этапность лечения бальных с наследственным нефритом (по В. А. Таболину и соавт., 1974; с изм.)
Этапность лечения бальных с наследственным нефритом

Риск развития у детей признаков заболевания почек или микроскопической гематурии при наличии у родителей синдрома Альпорта (по МPreus, F. Fraser, 1971)


Больные родители

Сыновья (%)

Дочери (%)

Мать

42

45

Отец

13

53

 
« Деформация чашечек и лоханки   Диагностические методы оценки почек и мочевыводящих путей у детей »