Начало >> Справка >> Мочеполовая >> Пороки развития органов мочевой системы у детей
  • детская

Клиника - Пороки развития органов мочевой системы у детей

Оглавление
Пороки развития органов мочевой системы у детей
Клиника
Пороки развития мочеточников
Пороки развития мочевого пузыря
Врожденные пороки развития уретры
Диагностика
Лечение
 

Основные варианты пороков развития органов мочевой системы (частота, основные клинические признаки) (по Г. И. Лазюк, 1989; Г. И. Кравцовой, 1991 и др.)

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК

  1. Аномалии количества
  2. Двусторонняя арения. Частота 1—1.2 на 10 000 родов [Carter С., 1984]. Сочетается с маловодием, гипоплазией легких, характерным лицом («лицо Поттер»). Срок жизни от нескольких часов до нескольких дней.
  3. Односторонняя арения. Частота 1 на 450—1800 аутопсий.

Арения Контралатеральная почка
Тип I а б
Тип I   Нормальное строение Порочное развитие
Тип III гипоплазия
удвоение
дистопия
Тип I — арения и агенезия половых органов
Тип II — арения и полное или частичное удвоение матки и влагалища
Тип III — арения и нормальные половые органы
Диагностируется случайно или при заболеваниях единственной почки.

  1. Гипоплазия
  2. Нормонефроническая гипоплазия.

Частота двусторонней гипоплазии 0.8%, односторонней — 0.5% всех детских аутопсий. Масса почки уменьшена более, чем на половину при одностороннем и более чем на треть при двустороннем поражении. Количество чашечек меньше 5 (норма 8—10). При одностороннем поражении контралатеральная почка компенсаторно увеличена. При двусторонней гипоплазии имеются отставание в темпах физического развития, раннее присоединение инфекции, гипертензии. При урографии гипоплазированная почка обычной формы, с четкими, ровными краями. При аортографии сосудистый рисунок не нарушен.

  1. Олигомеганефроническая гипоплазия. Редкий порок развития. Наряду с уменьшением массы и количества нефронов отмечено увеличение их размеров, особенно клубочков. Заболевание быстро прогрессирует (задержка роста, гипертензия, уремия).
  2. Удвоение почек (лоханок). Наряду с удвоением мочеточников является одним из самых частых пороков развития. Частота 1 случай на 145 детей в популяции [Buiger R., Buiger S., 1974]. Клинических признаков нет. Осложнения — пиелонефрит, нефро- литиаз, гидронефроз.
  3. Аномалии положения, взаимоотношения
  4. Дистопия. Частота 1 случай на 800 аутопсий у детей.
  5. Гомолатеральная — почка располагается на той же стороне, но выше или ниже обычного места
  6. Гетеролатеральная — почка смещена за срединную линию
  7. Грудная дистопия
  8. Подвздошная дистопия
  9. Поясничная дистопия
  10. Тазовая дистопия

Клинически могут проявляться болевым синдромом, пальпируемым опухолевидным образованием. Осложнения — пиелонефрит, гидронефроз, вторичное сморщивание.

  1. Сращенные почки. Частота 1 случай на 250 аутопсий у детей [Kissaue J., 1975].
  2. Подковообразная почка
  3. Галетообразная почка
  4. L-образная почка
  5. S-образная почка

Нередко сочетаются с дистопией, дисплазией. Клинически могут проявляться болевым синдромом, дизурией, пальпируемым опухолевидным образованием, гипертензией. Осложнения — пиелонефрит, гидронефроз, нефролитиаз.

  1. Аномалии дифференцировки почечной структуры
  2. Дисплазия. Группа врожденных пороков почек с нарушенной дифференцировкой почечной ткани и присутствием эмбриональных структур. Морфологические признаки дисплазии: примитивные клубочки и канальцы, кисты, недифференцированная мезенхима; абсолютные критерии — примитивные протоки и гиалиновый хрящ. Диагноз правомочен, если количество диспластичных структур в единице площади превышает 2%. Дисплазии подразделяются [Кравцова Г. И., 1991]:
  3. морфология     — простые
  4. кистозные
  5. локализация    — кортикальные
  6. медуллярные
  7. кортико-медуллярные
  8. распространенность — очаговые
  9. сегментарные
  10. тотальные
  11. одно- и двусторонние

Простая дисплазия

  1. Простая тотальная дисплазия. Частота 0.6% всех детских аутопсий.
  2. Апластический вариант. При двустороннем поражении смерть в первые часы или дни жизни.
  3. Гипопластический вариант. Частота 0.3% всех детских аутопсий. При выраженности морфологических изменений раннее проявление и прогрессирование хронической почечной недостаточности; смерть в первые годы жизни. Часто протекает с клиникой нефритоподобных заболеваний. Мочевой синдром характеризуется мозаицизмом (различные сочетания и выраженность протеинурии, лейкоцитурии, эритроцитурии). Рано начинает прогрессировать снижение тубулярных функций, появляются и нарастают нефротический синдром и хроническая почечная недостаточность. В клинике гипопластической дисплазии имеются следующие особенности:
  4. Случайное выявление заболевания.
  5. Торпидный прогредиентный характер течения нефропатии; нет цикличности или волнообразного течения.
  6. Чаще встречается гипотензия. Повышение артериального давления происходит уже в стадии хронической почечной недостаточности.
  7. Отечный синдром может быть выражен.
  8. Множественные стигмы дизэмбриогенеза.
  9. Мочевой синдром характеризуется мозаицизмом.
  10. Физическое развитие ниже среднего.

В последующем клиническая картина может изменяться при выраженности инфекции мочевыводящих путей, нефротического синдрома, тубуло-интерстициальных изменениий. У детей с гипопластической дисплазией часто имеются гипоиммунные или иммунодефицитные состояния, что объясняет частое присоединение интеркуррентных заболеваний и прогрессирование патологического процесса в почках. Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при гипопластической дисплазии и гломерулонефрите строится на особенностях анамнеза, физического развития, наличии стигм дизэмбриогенеза, дебюте, снижении почечных функций по тубулярному типу.

  1. Простая очаговая дисплазия. Частота 0.3% всех детских аутопсий. Клинических признаков не имеет. Является случайной находкой при почечной биопсии или аутопсии — микроскопические очаги дисплазии в коре и мозговом слое.
  2. Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark). Частота 0.02% всех аутопсий. Почка уменьшена в размерах, с поперечной бороздой вследствие гипопластического сегмента на

наружной поверхности и уменьшением количества пирамид. В клинике раннее появление стойкой гипертензии после 6 лет. Чаще встречается у девочек.

Кистозная дисплазия

Тотальная кистозная дисплазия

  1. Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки). Частота 0.2% всех аутопсий или 1 случай на 63 700 рождений. Почки значительно уменьшены в размерах (до 2—3 г) и представляют бесформенное образование из кист диаметром 2—5 мм. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Одностороннее поражение выявляется при заболевании контралатеральной почки или при случайном обследовании (УЗИ и др.). Диагностика базируется на данных УЗИ почек, урографии и цистоскопии.
  2. Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки). Частота 0.4% всех аутопсий. Почка уменьшена в размерах и массе, с большим количеством кист в корковом и мозговом слоях. Часто сочетается с пороками других органов. Двустороннее поражение рано приводит к гибели. Диагностика базируется на данных УЗИ почек, урографии, ретроградной пиелографии, сцинтиграфии.
  3. Гиперпластическая кистозная дисплазия. Встречается редко, только при синдроме Патау. Почки увеличены в размерах, имеют множество долек с большим количеством кист на поверхности, в корковом и мозговом слоях. Летальность в раннем возрасте.
  4. Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка).

Частота 0.03% всех аутопсий или 1 случай на 9859 рождений [Johannesson, 1973]. Почка увеличена в размерах, паренхима практически отсутствует; имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см). При двустороннем поражении дети умирают в первые дни жизни. При одностороннем — диагностика случайная (пальпация бугристого опухолевидного образования, данные УЗИ) или при заболевании контралатеральной почки. Возможно обнаружение гипертензии. При выявлении мультикистоза показана нефрэктомия из-за опасности малигнизации.

  1. Очаговая кистозная дисплазия почек (мультилокулярная киста). Является редким пороком развития. Внутри почки в одном из ее полюсов определяется многокамерная киста, отграниченная капсулой от нормальной ткани почек и разделенная внутри перегородками. Клинические признаки: боли, опухолевидное образование, гипертензия.
  2. Кортикальная дисплазия почек. Частота 1.1% всех аутопсий. Почка в размерах не изменена, может сохраняться дольчатость.

Имеются мелкие гломерулярные и канальцевые кисты диаметром 2—3 мм. Микрокистоз почек (врожденный нефротический синдром). Частота 1 на 10 000 родов в Финляндии. Беременность протекает с осложнениями. Роды преждевременные. Масса плаценты составляет 1/4—1/2 массы новорожденного. С рождения картина нефротического синдрома. Раннее развитие хронической почечной недостаточности.

Медуллярная дисплазия почек

  1. Кистозная дисплазия мозгового слоя. Частота 0.06% всех аутопсий. Почки уменьшены в размерах, корковый слой истончен. Мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см. Проявляется старше 3 лет симптомокомплексом «нефронофтиза Фанкони» — полиурия и полидипсия, повышение температуры, отставание в физическом развитии, рвоты, дегидратация, ацидоз, анемия, быстрое прогрессирование уремии.
  2. Узловатая дисплазия мозгового слоя почек. Редкий порок развития. В юкстамедуллярной зоне выделяются узелки диаметром до 3 мм, представляющие скопление канальцев. Выявляется при биопсии или аутопсии.
  3. Тубулярная врожденная эктазия.
  4. Мегакаликоз. Редкий порок развития. Из-за недоразвития мальпигиевых пирамид мозговой слой истончается и чашечки увеличиваются в объеме и числе (до 20—30). Клиническая картина определяется осложнениями (пиелонефрит, нефролитиаз). Дифференциальная диагностика с гидронефрозом (на урограммах увеличено количество чашечек, лоханка не изменена, пиелоуретеральный сегмент проходим), туберкулезом.
  5. Тубулярная эктазия почек. Редкий порок развития. Почки увеличены в размерах. Расширены выводные канальцы в одной или нескольких пирамидках почки. Часто сочетается с поражением печени. В клинике — симптомы портальной гипертензии, пиелонефрита. На урограммах характерная картина «безлиственного дерева» — контрастное вещество в виде лучей, направленных от верхушек пирамид к наружному контуру почки [Himmel D., Buhrdel P.; 1974].

Поликистоз почек

Классификация (по V. Osathanondh, Е. Potter, 1966)

1 тип Гиперплазия интерстициальной части собирательных трубок с дивертикулообразным расширением ранних генераций ветвей уретральной трубки, мешотчатое средних и грушевидное последних. Количество нефронов нормальное

  1. Поликистоз «инфантильного» типа —диффузное поражение всех собирательных и дистальных канальцев
  2. Микрокистоз коры (поликистоз мозгового слоя) — очаговое поражение собирательных и дистальных канальцев
  3. тип Нарушено деление ампулы уретральной трубки;

собирательные трубки заканчиваются кистами. Нормальных нефронов нет

  1. Кистозная дисплазия почек
  2. тип Нарушена дифференцировка ампулы и ветвление собирательных трубок. Кисты в любой проекции нефрона. Имеются нормальные нефроны
  3. Поликистоз «взрослого» типа
  4. тип Обструкция уретры и вторичное подавление активности деления ампулы уретральной трубки. Мочевой пузырь и мочеточники увеличены, расширены; кисты различных размеров в почках
  5. Гломерулокистозная почка (поликистоз коры почки)

Варианты поликистоза почек

  1. Поликистоз «инфантильного» типа (мелкокистозная почка) Частота 0.13 на 10 000 родов [Uhari М., Herva R., 1979] или 0.17% детских аутопсий [Кравцова Г. И. и др., 1982] По распространенности кистозного поражения Н. Blyth и В. Icktuden (1971) выделили следующие группы:
  2. Перинатальная группа — 90% и более пораженных канальцев.
  3. Неонатальная группа — около 60% пораженных канальцев.
  4. Инфантильная группа — около 25% пораженных канальцев.
  5. Ювенильная группа — около 10% пораженных канальцев.

Почки значительно увеличены в размерах и массе (особенно 1-я и 2-я группа — занимают всю брюшную полость). Живот вследствие этого увеличен. Кисты обнаруживаются в печени и других органах. При перинатальной форме дети рождаются мертворожденными или умирают в первые часы и дни. При неонатальной форме дети умирают от прогрессирующей уремии до 6 мес. При инфантильной и, особенно, ювенильной формах длительность жизни может достигать 20 лет. При этих формах в клинической картине ведущую роль играют симптомы поражения печени. Диагностика основывается на УЗИ, экскреторной урографии, сцинтиграфии почек и печени.

  1. Поликистоз «взрослого» типа (крупнокистозная почка).

Частота 1 случай на 350—400 аутопсий взрослых [Джавад-Заде М. Д. и Шимкус Э. М., 1977]. Почки могут быть увеличены в размерах. Клинические признаки могут отмечаться в подростковом периоде (боли в пояснице; пальпация опухолевидного образования в брюшной полости; гематурия; гипертензия). Осложнения: пиелонефрит, нефролитиаз, ХПН. Диагностика основывается на семейном анамнезе; пальпации плотного, бугристого опухолевидного образования в брюшной полости; УЗИ почек и печени; урографии (увеличение контуров почек; уплощение лоханки с вытянутостью, удлинением и сдавлением чашечек); сцинтиграфии почек и печени; данных функциональной диагностики почек (снижение реабсорбции — полиурия, гипостенурия или изостенурия; в последующем — снижение клубочковой фильтрации и азотемия).

  1. Поликистоз мозгового слоя почек (поликистоз пирамид, медуллярная губчатая почка, болезнь Качи и Рицци). Частота в популяции 1 случай на 20 000 [Mayall, 1970]. Клинические признаки обнаруживают после 40 лет.


 
« Пиелонефрит у детей   Послеродовая контрацепция »