Начало >> Справка >> Мочеполовая >> Пороки развития органов мочевой системы у детей
  • детская

Диагностика - Пороки развития органов мочевой системы у детей

Оглавление
Пороки развития органов мочевой системы у детей
Клиника
Пороки развития мочеточников
Пороки развития мочевого пузыря
Врожденные пороки развития уретры
Диагностика
Лечение
 

Антенатальная диагностика пороков мочевыделительной системы

Методы антенатальной диагностики

  1. ультразвуковое исследование плода;
  2. трансабдоминальный амниоцентез с последующим иммунологическим, гормональным, биохимическим и цитогенетическим анализом;
  3. биопсия хориона и плаценты;
  4. фетоамниография

Выбор методов исследования почек у детей (по J. Gordjn, 1987)
В 13% случаев диагноз врожденных пороков развития почек, установленный до родов, снимался в последующем после родоразрешения [Лукьянова Е. М. и др., 1992].

Таблица 3

 

Маленькая
почка

Дистопия
почки

Фокальные рубцы

Обструкция

Сосудистая патология

УЗИ

+

+

Экскреторная

+

+

+

+

урография

 

 

 

 

Радиоизотопная

+

+

+

+ +

+

ренография

 

 

 

 

Динамическая

+ +

+ +

+ +

+ +

сцинтиграфия

 

 

 

 

 

Более подробно методы диагностики пороков освещены при описании отдельных форм.

Дифференциальная диагностика

Таблица 4
Дифференциальная диагностика между мелкокистозной почкой, поликистозом пирамид, врожденной тубулярной эктазией почек и врожденной дисплазией мозгового слоя почек (по Г. И. Кравцовой и соавт1982; с изм.)

 

Мелкокистозная почка

Поликистоз пирамид (медуллярная губчатая почка)

Врожденная тубулярная эктазия почек

Кистозная дисплазия мозгового слоя почек

Патогенез
болезни

Ненормальное развитие почечного зачатка, которое заканчивается кистозным расширением всех отделов нефрона

Нормальное развитие зачатка почки, пролиферация клеток эпителия собирательных канальцев, которая обусловливает кистозное расширение конечного отдела собирательного канальца

Нормальное развитие почечного зачатка, расширение собирательных канальцев внутри мозгового слоя и в коре почек

Неизвестен

Морфологические изменения

Кистозное расширение всего нефрона, так называемый гигантский нефрон. Расширенные нефроны тесно прилегают друг к другу

Множество круглых и веретенообразных кист величиной с фасоль в пирамидках мозгового слоя почки, нефроны проходимы

Расширение собирательных канальцев внутри мозгового слоя и в коре почки, нефроны проходимы

Примитивные протоки, канальцы и кисты в мозговом слое, склеротические изменения в коре почки

Величина почек Локализация поражения почек

Резко увеличены Билатеральное

Нормальные либо слегка увеличены
Чаще билатеральное, реже одностороннее

Резко увеличены Билатеральное

Уменьшены
Билатеральное

Экскреторная урография

Диффузные мелкие пятна контрастного вещества в мозговом слое и в коре почки

Скопление контрастного вещества в виде букета цветов либо грозди винограда вокруг почечной лоханки, кора почки не контрастируется

Радиарные «лучи» контрастного вещества направлены от верхушек пирамид к контурам почки («безлиственное дерево»)

При развившейся почечной недостаточности контрастное вещество в полостной системе не выявляется

Функция почек

Недостаточная

Иногда слегка понижена концентрационная функция

Конце-
нтрационная и выделительная функции иногда слегка понижены

Снижение концентрационной и выделительной функции

Клинические симптомы

Уремия

В поздних стадиях болезни при вторичном поражении паренхимы почек — колика, гематурия, лейкоцитурия. Осложнения — пиелонефрит, нефрокальциноз

Лейкоцитурия, нередко доминируют симптомы поражения печени — портальная гипертензия. Возможно сочетание с пиелонефритом

Умеренная протеинурия при скудном осадке мочи, гипоизо- стенурия

Прогноз

Неблагоприятный, смерть вскоре после рождения

Хороший

Несколько худший, чем при поликистозе пирамид

Неблагоприятный, смерть от ХПН через 3—5 лет после появления клинических симптомов



 
« Пиелонефрит у детей   Послеродовая контрацепция »