Начало >> Справка >> Питание >> Цирроз печени у детей
  • детская

Цирроз печени у детей

Дадим определение понятия «цирроз печени»; основным содержанием этого определения является характеристика структурных нарушений печени, объединяемых понятием «цирроз». Выраженные деструктивные изменения печени и тяжелые, угрожающие жизни осложнения, определяют врачебную тактику, направленную на стабилизацию патологического процесса, предупреждение и лечение осложнений. Ниже представлены общая классификация цирроза печени у детей и причины, в частности, билиарного цирроза. Соответственно классификации циррозы различают по этиологии, клинико-функциональным и морфологическим признакам. В последнем случае выделяют постнекротический, портальный и билиарный циррозы печени.
Постнекротический цирроз развивается после остро или подостро повторяющихся выраженных некрозов печени. При этом на месте рассасывающихся некротизированных участков происходит спадение стромы и ее последующая коллагенизация различной степени выраженности (грубоузловой, узловой, гранулярный, мелкозернистый, плоскоузловой постнекротический цирроз).
Портальный цирроз чаще является исходом латентно или субклинически протекающего ВГ, формируется в результате длительных дистрофических процессов в печеночной клетке и разрастания соединительной ткани по ходу портальных трактов и внутри долек.
Билиарный цирроз развивается в исходе холестатических форм хронического гепатита и характеризуется развитием соединительной ткани вокруг пролиферирующих холангиол. Динамика прогрессирования цирротических изменений, их стадийность и исход (схема  1) во многом определяются индивидуальными компенсаторно-приспособительными возможностями организма, в меньшей степени — своевременно начатой этиопатогенетической терапией.
Таблица 1.
Некоторые лекарства, вызывающие повреждение печени  


Наименование лекарства

Характер повреждения

 

Анальгетики

Ацетаминофенон

Некроз печени

Фенилбутазон

Гепатит, холестаз

Салицилаты

Гепатит

 

Анестетики

Энфлуран

Гепатит

Галотан

Гепатит

Метоксифлуран

Гепатит

Наименование лекарства

Характер повреждения

Противоинфекционные

 

Эритромицин

Холестаз

Кетоконазол

Гепатит

Нитрофураны

Гепатит

Оксациллин

Гепатит

Сульфаниламиды

Гепатит, признаки холестаза

Тетрациклины

Жировая дистрофия печени

Противосудорожные

Дифенин

Гепатит, признаки холестаза

Вальпроевая кислота

Гепатит, признаки холестаза, жировая дистрофия

Антитиреоидные средства

Мерказолил

Холестаз

Пропилтиоурацил

Гепатит

Противотуберкулезные средства

Изониазид

Гепатит

Р-аминосалициловая кислота

Гепатит, признаки холестаза

Рифампин

Гепатит, усиливает повреждающее действие изониазида

Сердечнососудистые средства

а-Метилдопа

Гепатит

Кордарон

Алкаголеподобные повреждения

Каптоприл

Холестаз

Хинидин

Гранулематозный гепатит

Иммунодепрессанты, антиметаболиты

Азатиоприн

Холестаз

Флоксуридин

Склероз желчных протоков (при введении в печеночную артерию)

Метотрексат

Жировая инфильтрация, фиброз, цирроз

Тиогуанин

Окклюзия вен печени

Витамины (в высоких дозах)

Витамин А

Фиброз, набухание Ito клеток

Никотинамид

Гепатит

Смешанного происхождения

Аллопуринол

Гранулематозный гепатит

Хлорпропамид

Холестатический гепатит

Дантролен

Гепатит

Фенотиазины

Холестаз

Толбутамид

Холестаз

Медикаментозные повреждения печени  


Препарат

Некроз
печени

Гепатито
подобная
реакция

Хрони-ческий
гепатит

Застой
желчи

а-метилдофа

+

+

+

+

Ацетилсалициловая кислота

+

 

 

 

Карбамазепин

 

 

 

+

Хлорбутин

 

+

 

+

Хлордиазепоксид

 

+

 

 

Аминазин

 

 

 

+

Хлорпропамид

 

 

 

+

Хлортетрациклин

+

 

 

 

Цитотоксические средства

+

 

 

 

Эритромицин

 

 

 

+

Железа сульфат

+

 

 

 

Фторотан

+

+

+

 

Индометацин

 

 

 

+

Изониазид

 

+

+

 

Ингибиторы МАО

 

+

 

 

Метотрексат

 

 

+

 

Нитрофурантоин

 

+

+

+

Оксифенизатин

 

+

+

 

п-аминосалициловая кислота

 

+

 

+

Парацетамол

+

 

+

 

Фенотиазины

 

 

 

+

Бутадион

 

+

 

+

Дифенин

 

+

 

 

Пероральные контрацептивы

 

 

 

+

Бутамид

 

 

 

+

Вальпроат

+

 

 

+

Причины неизвестны: индивидуальная непереносимость, передозировка...

Таблица 2.
Гепатотоксичные вещества  


Лекарство

Механизм
токсического
действия

Ведущий
клинический
синдром

Анальгетики

 

Ацетаминофен (парацетамол)

Прямой

ОГ, ХАГ, МГ

Ацетилсалициловая кислота

То же

ОГ

Пропоксифен

Непрямой

X

 

 

 

Лекарство

Механизм
токсического
действия

Ведущий
клинический
синдром

Анестетики

 

Галотан

То же

О Г, МГ

Антибиотики

 

Эритромиоинестолат

Непрямой (прямой)

X

Гризеофульвин

То же

X

Изониазид

»

ОГ, ХАГ, МГ

Нитрофурантоин

Непрямой

X

Оксациллин

То же

X

Квинакрин

»

ОГ, МГ

Рифампин

Непрямой (прямой)

X

Сульфаниламиды

То же

ОГ, ХАГ, МГ

Тетрациклины

Прямой

ХАГ

Противосудорожные средства

Дифенилгидантоин (дилантин)

Непрямой

ОГ, X, МГ

Фенацемид

То же

ОГ, X

Триметадион

»

ОГ

Диуретики

 

Хлортиазид

»

X

Метилдофа (альдомет)

Непрямой (прямой)

ОГ, ХАГ

Квинетазон

Непрямой

X

Цитотоксические средства и иммуносупрессоры

Азатиоприн (имуран)

Прямой

ОГ

Хлорамбуцил (лейкеран)

Непрямой

ОГ

6-Меркаптопурин

Прямой

ОГ, МГ, ц

Метотрексат

То же

ц

Уретан

»

ОГ, МГ, ц

Гормоны и средства,

влияющие на

метаболизм

Андрогены

 

 

Метилтестостерон

Прямой

X, ОГ

Поретандролон

То же

X, ОГ

Эстрогены

 

 

Этинилэстрадиол

»

X, ОГ

Метил эстранолон

»

X, ОГ

Прогестины

 

 

Порэтидрон

»

ОГ

Антитиреоидные средства

 

Метимазол

Непрямой

X

Пропилтиоурацил

То же

ОГ

Тиоурацил

»

X, ОГ, МГ

Тиомочевина

»

ОГ

Лекарство

Механизм
токсического
действия

Ведущий
клинический
синдром

Гипогликемические средства

Карбутамид

Непрямой

ОГ

Хлорпропамид

Непрямой (прямой)

X

Метагексамид

Непрямой

X, ОГ, ХАГ

Толбутамид

Прямой (непрямой)

X

Психотропные средства

Фенотиазины

 

 

Хлорпромазин

Прямой (непрямой)

X

Мепазин

То же

X

Перфеназин

»

X

Прохлорперазин

Непрямой

X, ОГ, ХАГ

Промазин

То же

X

Тиоридазин (меллерил)

»

X

Ингибиторы

моноаминоксидазы

Ипрониазид

Непрямой

ОГ, ХАГ

Изокарбоксазид

То же

ОГ

Другие психотропные средства

Хлордиазеноксид (либриум)

Непрямой

X

Диазепам (валиум)

То же

X

Этхлорвинол (плаксидил)

»

X

Имипрамин

»

X, ОГ

Мепробамат

»

X

Прочие средства

Меди сульфат (для тоникального

Прямой

ОГ

применения)

 

 

Железа сульфат

То же

ОГ, ХАГ

Триметобензамид

Непрямой

X

Трипеленамин

То же

X

Прямой — повреждение печени, зависящее от дозы препарата. Непрямой — повреждение печени, не зависящее от дозы препарата (идиосинкразия).
ОГ — острый гепатит; ХАГ — хронический активный гепатит; МГ — молниеносный гепатит (по Н. Zimmerman); X — холестаз; Ц — цирроз.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗОВ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ  

  1. Циррозы, различающиеся по морфологическому признаку:
  2. портальный (септальный);
  3. постнекротический;
  4. билиарный:

а)                      с внепеченочной обтурацией,
б)                      без внепеченочной обтурации;
4) смешанный.

  1. Циррозы, различающиеся по этиологическому признаку:
  2. инфекционный (преимущественно вирусной природы);
  3. обменный (за счет наследственных ферментопатий — галактоземия, гликогенная болезнь, гепатолентикулярная дегенерация, гипербилирубинемия Криглера — Найяра и др.);
  4. вследствие врожденной аномалии желчных путей;
  5. токсико-аллергические, инфекционно-аллергические и др.
  6. Циррозы, различающиеся по клинико-функциональному признаку:
  7. течение прогрессирующее:

а)                      фаза активная;
б)                      фаза неактивная;

  1. стабильное;
  2. регрессирующее.

Предлагается учитывать также: 1) наличие печеночной недостаточности (есть, нет); 2) состояние портального кровотока (портальная гипертензия (есть, нет); 3) гиперспленизм (есть, нет).

ПРИЧИНЫ БИЛИАРНОГО ЦИРРОЗА .

  1. атрезия внепеченочных желчных ходов;
  2. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
  3. киста холедоха;
  4. восходящий холангит;
  5. кистофиброз;
  6. язвенный колит;
  7. семейный внутрипеченочный холестаз.

Клинические проявления цирроза печени адекватны степени компенсации (см. рис. 4). В неблагоприятных случаях развиваются печеночная недостаточность, а также кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, вследствие эрозивноязвенных изменений последнего и желудка, асцит. Важнейшей причиной их является портальная гипертензия.
Объективности ради следует подчеркнуть, что печеночная недостаточность, портальная гипертензия могут явиться следствием не только цирроза печени, но и целого ряда других заболеваний (табл. 3), что следует учитывать в процессе диагностики. Согласно данным литературы (М. Thaler, 1988), попытки хирургической коррекции портальной гипертензии неэффективны; более оправдано лечение основного заболевания, приведшего к развитию портальной гипертензии и ее осложнений (в табл. 4, схеме 2 представлены механизмы развития асцита, позволяющие определить тактику терапии данного осложнения).
В табл. 5, 6 сформулированы этапы клинического обследования больных и основные биохимические синдромы при хронических заболеваниях печени, дающие возможность в каждом конкретном случае решить диагностические и, как следствие, лечебные проблемы.
Стадии и эволюция цирроза печени
Схема 1. Стадии и эволюция цирроза печени  
симптомы поздней и начальной стадии цирроза печени
Рис. 4. Клинические симптомы поздней и начальной стадии цирроза печени  
а — основные клинические симптомы декомпенсированного цирроза печени: 1 — телеангиэктазии; 2 — гинекомастия; 3 — увеличенная бугристая или сморщенная печень; 4 — асцит; 5 — изменения ногтей, утолщение концевых фаланг; 6 — атрофия яичек; 7 — энцефалопатия; 8 — желтуха; 9 — кровоточивость; 10 — атрофия сосочков языка; 11 — foe tor hepaticus; 12 — варикозно расширенные вены пищевода; 13 — упадок летания, атрофия мускулатуры; 14 — спленомегалия; 15 — коллатеральные вены; 16 — пальмарная эритема; 17 — выпадение волос, оволосение по женскому типу; 18 — кровоподтеки, экхимозы, пурпура; 19 — отеки; б — начальная стадия компенсированного цирроза печени: 1 — гепатомегалия; 2 — спленомегалия

 
« Характеристика желудочного сока у детей разного возраста   Частота отдельных форм врожденной непроходимости ЖКТ »