Начало >> Питание ребенка >> Болезни печени у детей
  • детская

Гипербилирубинемия - Болезни печени у детей

Оглавление
Болезни печени у детей
Гипербилирубинемия
Холестаз
Диагностика
Характеристика отдельных нозологических форм

Таблица 3.
Патофизиологические механизмы неконъюгированной гипербилирубинемии  


Патофизиологический механизм

Причины (примеры)

1. Усиление гемолиза:

 

— несовместимость по группам крови

Резус- и АВО-несовместимость

— дефекты эритроцитарных мембран

Врожденный сфероцитоз

— дефицит эритроцитарных ферментов

Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

Гемолитические факторы

Витамин К

Инфекции

Септицемия

Внесосудистое накопление крови

Кефалогематома

2. Увеличение массы эритроцитов

Плацентарная трансфузия

3. Нарушение включения в печеночную клетку и/или конъюгации билирубина

Недоношенность Гипоксия Гипогликемия Дегидратация
Лекарства, конкурирующие с билирубином за метаболические факторы Гипотиреоидизм
Желтуха, обусловленная грудным молоком
Транзиторная семейная гипербилирубинемия новорожденных

4. Усиление кишечного всасывания

Задержка мекония

5. Сочетание некоторых или всех из перечисленных механизмов

Пилоростеноз и высокая кишечная обструкция
Дети матерей, страдающих сахарным
диабетом
Синдром Дауна
Галактоземия

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НЕКОНЪЮГИРОВАННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ  

  1. Повышенное образование неконъюгированного билирубина из гема:
  2. гемолитическая болезнь новорожденного;
  3. врожденный сфероцитоз;
  4. наследственный эллиптоцитоз;
  5. дефекты эритроцитарных ферментов;
  6. неэффективный эритропоэз;
  7. воздействие — витамина К, окситоцина матери, феноловых дезинфектантов;
  8. инфекции;
  9. ограниченная гематома;
  10. полицитемия;
  11. диабет у беременной;
  12. фетальная трансфузия (от матери или близнеца);
  13. позднее пережатие пуповины.
  14. Уменьшенное поступление неконъюгированного билирубина из плазмы в гепатоцит:
  15. правосторонняя застойная сердечная недостаточность;
  16. портокавальный анастомоз.
  17. Недостаточный захват билирубина мембраной гепатоцита:
  18. болезнь Жильбера;
  19. конкурентное ингибирование;
  20. желтуха, обусловленная грудным молоком, лекарственными средствами;
  21. смешанные причины (гипотиреоз, гипоксия, ацидоз).
  22. Уменьшенное накопление неконъюгированного билирубина в цитозоле:
  23. конкурентное ингибирование;
  24. лихорадочное состояние.
  25. Нарушение процессов конъюгации:
  26. физиологическая гипербилирубинемия;
  27. ингибирование лекарственными средствами;
  28. синдром Криглера—Найяра (типы 1, 2);
  29. дисфункция гепатоцитов.
  1. Нарушение кишечно-печеночной рециркуляции:
  2. обструкция кишечника;
  3. атрезия тонкой кишки;
  4. болезнь Гиршпрунга;
  5. кистофиброз;
  6. желтуха, вызванная грудным молоком.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА НЕКОНЪЮГИРОВАННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ  

  1. определение уровня общего и прямого билирубина;
  2. гемоглобин;
  3. морфология эритроцитов, подсчет ретикулоцитов и нормобластов;
  4. определение группы крови матери и ребенка;
  5. прямая проба Кумбса (слюна, альбумин крови);
  6. материнские антитела и гемолизины;
  7. микроскопическое и бактериологическое исследование мочи;
  8. исследование мочевого осадка;
  9. гемокультура и другие необходимые бактериологические исследования;
  10. специальные исследования функционального состояния эритроцитов, в том числе активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы;
  11. концентрация сывороточного Т4;
  12. оценка ингибирующего влияния грудного молока на конъюгацию билирубина in vitro.

Лечение конъюгационных желтух (неконъюгированной гипербилирубинемии) включает в себя следующие мероприятия:

  1. устранение причины, ведущей к нарушению процесса конъюгации Б;
  2. заменное переливание крови с целью механического удаления Б (при скорости его накопления выше 1,71 мкмоль(л • час); усиление процессов биотрансформации Б в печени (фенобарбитал); симптоматические средства.

Наряду с желтухами, обусловленными неконъюгированной гипербилирубинемией, в неонатальном периоде, у детей более старшего возраста возможно развитие желтухи в связи с конъюгированной гипербилирубинемией.

ПРИЧИНЫ КОНЪЮГАЦИОННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ  

  1. гепатитный синдром новорожденного:
  2. инфекционный;
  3. метаболический;
  4. идиопатический;
  5. атрезия внепеченочных желчных путей;
  6. киста холедоха;
  7. нарушение проходимости желчных путей;
  8. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
  9. постгемолитической природы;
  10. неонатальный некроз печени;
  11. холелитиаз;
  12. микрокистоз печени.

По характеру причинных факторов желтухи, имеющие в своей основе конъюгированную гипербилирубинемию, группируются в три общеизвестных варианта: обтурационную, паренхиматозную и гемолитическую.
Их разграничение возможно на основании оценки содержания желчных пигментов в различных тканях и жидкостях организма человека.



 
« Болезни кишечника у детей   Время первой дефекации у детей »