Начало >> Питание ребенка >> Болезни печени у детей
  • детская

Холестаз - Болезни печени у детей

Оглавление
Болезни печени у детей
Гипербилирубинемия
Холестаз
Диагностика
Характеристика отдельных нозологических форм

При построении некоторых классификаций заболеваний печени в качестве основного патогенетического механизма взят холестаз. Последствия его (схема 2) достаточно серьезны, в связи с чем знание нозологических форм, характеризующихся развитием холестаза, практически значимо.
Обращает на себя внимание разнообразие причинных факторов холестаза у детей раннего возраста.
На схемах 3, 4 представлены диагностические алгоритмы холестатических состояний у грудных детей.
В гепатологии детей дошкольного и школьного возраста и взрослых понятие «холестаз» нередко ассоциируется с понятием «обтурация желчевыводящих путей» (конкрементами, гельминтами, опухолью, другими факторами). Клинико-параклинические методы верификации обтурационных желтух представлены в табл. 6 и на рис. 5.
Последствия длительного холестаза обусловлены задержкой в печени: веществ, в норме экскретирующихся с желчью, и их последующим поступлением в плазму и ткани; желчных кислот и нарушением их поступления в проксимальные отделы кишечника, а также прогрессирующим повреждением печени.

Решающие лабораторные данные при разных формах желтух  
лабораторные данные при разных формах желтух
Виды желтух и нарушения обмена желчных пигментов в различных тканях  
Виды желтух и нарушения обмена желчных пигментов
Примечание: Жирные стрелки указывают последовательность реакций обмена веществ: толщина этих стрелок соответствует интенсивности каждой реакции по сравнению с нормой. Светлые стрелки указывают изменения (увеличение или уменьшение) содержания желчных пигментов в различных тканях и жидкостях тела.

Последствия холестаза
Схема  2. Последствия холестаза  

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИ ХОЛЕСТАЗЕ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА  

  1. Инфекционные болезни печени:
  2. вирусный гепатит;
  3. цитомегаловирусная инфекция;
  4. герпесвирусная инфекция;
  5. краснуха;
  6. ветряная оспа;
  7. энтеровирусная инфекция;
  8. реовирусная инфекция — тип 3;
  9. токсоплазмоз;
  10. сифилис;
  11. туберкулез;
  12. листериоз.
  13. Воздействие токсинов:
  14. сепсис;
  15. лекарственные повреждения;
  16. при парентеральном питании.
  17. Метаболические болезни печени:
  18. нарушения обмена аминокислот (тирозинемия, гиперметионинемия);
  19. нарушения обмена липидов (болезнь Вольмана, Нимана— Пика, Гоше);
  20. нарушения обмена углеводов (галактоземия, фруктоземия, гликогенозы);
  21. другие метаболические дефекты (дефицит а2-антитрипсина);
  22. идиопатический гипопитуитаризм);
  23. муковисцидоз;
  24. гипотиреоз.
  25. Хромосомные болезни: синдром Дауна, трисомия Е и другие.
  26. Внутрипеченочные заболевания неясной этиологии:
  27. персистирующий внутрипеченочный холестаз;
  28. артериопеченочная дисплазия (синдром Алажилля);
  29. внутрипеченочная билиарная гипоплазия;
  30. рецидивирующий внутрипеченочный холестаз;
  31. врожденный печеночный фиброз;
  32. кистозное расширение внутрипеченочных протоков.
  33. Внепеченочные заболевания:
  34. атрезия желчных путей;
  35. гипоплазия желчной системы;
  36. стеноз желчного протока;
  37. аномалия холедохо-панкреатодуктального соединения;
  38. киста желчного протока;
  39. опухоли;
  40. камни;
  41. желчная пробка (сгущение желчи).
  42. Смешанные причины:
  43. ретикулогистиоцитоз;
  44. ассоциированные с хронической патологией кишечника;
  45. гипоперфузия.


 
« Болезни кишечника у детей   Время первой дефекации у детей »