Начало >> Питание ребенка >> Болезни желчевыводящих путей у детей
  • детская

Нозология, классификация - Болезни желчевыводящих путей у детей

Оглавление
Болезни желчевыводящих путей у детей
Эпидемиология и структура
Нозология, классификация
Дискинезии внепеченочных желчевыводящих путей
Холецистит у детей
Желчнокаменная болезнь

ХАРАКТЕРИСТИКА НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ГРУПП

Последовательность изложения материала данного раздела базируется на авторском варианте классификации заболеваний внепеченочных желчевыводящих путей, который отличается от своих аналогов включением в классификацию и патологии хирургического профиля.
Педиатрам достаточно хорошо знакомы некоторые формы врожденно обусловленной функциональной патологии пищевода (ахалазия кардии — кардиоспазм), желудка (пилороспазм), в развитии которых большое значение придается нарушению нервных механизмов, контролирующих двигательную активность этих отделов пищеварительного тракта. Клинические наблюдения свидетельствуют о возможности диагностики у новорожденных и дискинезии внепеченочных желчевыводящих путей. В частности, А. И. Панченко и соавт. (1979) у части детей с гемолитической желтухой новорожденных получили положительный эффект от дуоденальных зондирований, что, по их мнению, отражает наличие причинно-следственной связи между желтухой и моторно-эвакуаторными нарушениями желчевыводящей системы (спазм сфинктера Одди, другие) у этих больных. Общеизвестен и положительный эффект слепых зондирований с 12% раствором ксилита при затяжных желтухах у недоношенных детей. Учитывая единство иннервации билиарной системы и двенадцатиперстной кишки, ведущую роль блуждающего нерва в синхронизации их деятельности, можно высказать предположение, что, как и в случаях пилороспазма, в развитии нарушений желчеотделения у части новорожденных существенную роль может играть гипертонус симпатического отдела нервной системы, обусловленный неблагоприятными перинатальными факторами. Достаточно простым методом дифференциальной диагностики холестаза на почве атрезии желчных ходов или дискинезии является выявление в дуоденальном содержимом после введения желчегонных средств желчных пигментов. Наличие последних позволяет исключить атрезию и подтвердить поступление желчи в проксимальный отдел кишечника. Выбор желчегонного средства (холекинетика или холеспазмолитика) зависит в каждом конкретном случае от типа дискинезии.
Роль атрезии внепеченочных желчных путей в генезе желтухи, гепатомегалия цирроза печени, патогенетические аспекты холестаза, дифференциальный диагноз заболеваний печени, обусловленных в том числе и атрезией желчных ходов, представлены в соответствующих схемах и таблицах раздела «Болезни печени». Хирургическое лечение данного порока развития заключается в
наложении портоэнтеростомоза. Операция должна быть проведена не позднее 3-месячного возраста, ибо к этому периоду, при отсутствии оперативного пособия, может развиться тяжелое нарушение морфофункционального состояния печени. Чаще же всего в неонатальном периоде отмечается кистозное расширение желчных протоков, прилежащих к устью печени. В случае своевременно установленного дренажа и последующего улучшения оттока желчи, больного можно вывести на 2-й этап оперативного лечения с хорошим эффектом.
Киста главного желчного протока является наименее частой причиной внепеченочного холестаза. Ниже представлены соответственно классификация кистозных аномалий билиарного тракта по Todani Т. и соавт. (1977) и клинико-параклиническая характеристика кисты холедоха у детей (табл. 3).

КЛАССИФИКАЦИЯ КИСТОЗНЫХ АНОМАЛИЙ БИЛИАРНОГО ТРАКТА  

  1. Наиболее распространенные:
  2. кисты холедоха;
  3. сегментарное расширение;
  4. диффузное расширение.
  5. Дивертикул внутрипеченочного протока.
  6. Холедохоцеле.
  7. Множественные кисты:
  8. сочетанные внутри- и внепеченочные;
  9. только внепеченочных протоков.
  10. Внутрипеченочные кисты.

Таблица 3.
Клинико-параклиническая характеристика кисты холедоха у детей


Этиология

Патоморфо
логия

Клиника

Параклиника

Осложнения

Лечение

Неадекватная реканализация желчных протоков в период позднего эмбриогенеза

Размер кисты от 8 до 14 см в диаметре; стенки состоят из плотной фиброзной ткани, тонкого эпителиального слоя

В периоде новорожденности — гепатитоподобная; у старших детей боли в эпигастрии; рвота. В правом подреберье пальпируется растянутая жидкостью киста, меняющаяся в размере. У части больных симптомы хронического панкреатита

При УЗИ выявляется опухолевидное образование в правом подреберье. Смещение двенадцатиперстной кишки влево, выявляемое рентгенологи-чески. Оперативная холангиография. Умеренное повышение активности печеночных ферментов

Билиарный
цирроз
печени
Портальная
гипертензия
Холелитиаз кисты Разрыв кисты
Аденокарцинома
кисты

Хирургическое: холе- дохоеюно- стома с последующим удалением кисты

КЛАССИФИКАЦИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ  

А. Желчная дистензия.

  1. Желчная гипертензия.
  2. Холестаз.
  3. Синдром механической желтухи.

Б. Первичные дискинезии и дистонии.

  1. Гипертонические (гиперкинетические):

а)    гипертонический стаз желчи;
б)    гипертонический желчный пузырь;
в)     гипертония сфинктера Одди.

  1. Спастические состояния.
  2. Гипотонические (гипокинетические) функциональные:

а)    гипотония желчного пузыря с достаточным опорожнением;
б)    гипотоническое состояние с недостаточным опорожнением желчного пузыря, печеночных и внепеченочных протоков;
в)     гипотония (недостаточность) сфинктера Одди с ранним выведением малоконцентрированной желчи в кишечник.

  1. Атонические с элементами органических изменений:

а)    вне- и внутрипеченочная обструкция;
б)    односторонняя закупорка желчного протока;
в)     атонический (застойный) желчный пузырь;
г)     нарушение пассажа желчи по пузырному протоку;
д)    постоянно открытый сфинктер Люткенса — Одди.

  1. Вторичные дискинезии и дистонии.

Пороки развития желчного пузыря

Пороки развития желчного пузыря типа его раздвоения, разделения перегородкой, перегиба стали выявляться довольно часто с введением в широкую практику метода ультразвуковой диагностики. Эти разновидности аномалий не имеют большого значения, ибо существенно не влияют на эвакуаторную функцию билиарной системы. В то же время их наличие может явиться неблагоприятным фоном при воздействии на желчевыводящие пути различных патогенных факторов (нервных, инфекционных, висцеро-висцеральных). Возникающие при этом клинические симптомы могут быть различной выраженности (от незначительных болей в правом подреберьи до желчной колики). Лечебная тактика соответствует таковой при дискинезиях желчных путей (смотри ниже).



 
« Болезни желудка и двенадцатиперстной кишки у детей   Болезни кишечника у детей »