Начало >> Детская >> Врожденные пороки сердца у детей
  • детская

Врожденные пороки сердца у детей

Частота врожденных пороков сердца, тяжесть гемодинамических нарушений требуют своевременной диагностики и хирургической коррекции.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Частота этой патологии составляет, по данным разных авторов, от 6 до 12% всех врожденных сердечных пороков.
Гемодинамика. Через дефект межпредсердной перегородки кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведет к объемной перегрузке правого желудочка, сосудов малого круга кровообращения.

Критерии диагностики

  1. Клинические:

при аускультации — умеренный систолический шум с максимальной точкой звучания во 2-3 межреберье слева у грудины, акцент и раздвоение 2-го тона над легочной артерией.

  1. Инструментально-графические:
  2. ФКГ — средне- или низкоамплитудный систолический шум во 2-3 межреберье слева, увеличение амплитуды 2-го тона над легочной артерией;
  3. ЭКГ — правограмма, блокада правой ножки пучка Гиса.
  4. Рентгенологические:

легочный рисунок усилен; сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов; выбухает дуга легочной артерии.
Пример диагноза: врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки.

Дефект  межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке.
Частота порока составляет 15-25% всех врожденных пороков сердца, встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек.
Гемодинамика. Большой дефект межжелудочковой перегородки (больше 1,5 см) приводит к большому сбросу крови из левого желудочка в правый, перегрузке сосудов малого круга кровообращения, левого предсердия и левого желудочка.
Критерии диагностики

  1. Анамнестические:

повторные пневмонии, респираторные инфекции.

  1. Клинические:
  2. отставание в физическом развитии;
  3. сердечный горб;
  4. систолическое дрожание в 3-5 межреберье слева у края грудины;
  5. расширение границ относительной перкуторной тупости сердца;
  6. грубый систолический шум над всей областью сердца, акцент 2- го тона над легочной артерией.
  7. Инструментально-графические:
  8. ФКГ — высокоамплитудный систолический шум, увеличение амплитуды 2-го тона над легочной артерией;
  9. ЭКГ — признаки перегрузки левых отделов сердца, по мере развития легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка
  10. Рентгенологические:

усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца за счет левых отделов.
Пример диагноза: врожденный порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки.

 Коарктация аорты

Порок представляет собой сужение в области перешейка аорты на границе дуги и нисходящего отдела.
Частота порока составляет 15% всех больных с врожденными пороками сердца, встречается чаще у мальчиков.
Гемодинамика Выше сужения аортальное давление повышается, левый желудочек испытывает при работе перегрузку. Ниже сужения артериальное давление снижено, кровоснабжение осуществляется за счет коллатералей.

Критерии диагностики

  1. Клинические:
  2. жалобы на головную боль, носовые кровотечения, похолодание нижних конечностей;
  3. при осмотре — хорошее развитие плечевого пояса, отставание в развитии нижних конечностей;
  4. артериальное давление на руках повышено, на ногах — понижено или вообще не определяется;
  5. при аускультации выслушивается умеренный систолический шум над всей областью сердца, более отчетливо слышимый со стороны спины в межлопаточной области.
  6. Инструментально-графические:
  7. ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка.
  8. Рентгенологические:
  9. увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты, дуга аорты часто не дифференцируется.

Пример диагноза: врожденный порок сердца — коарктация аорты.

Тетрада Фалло

Порок представляет собой следующий комплекс анатомических нарушений: стеноз выходного отдела правого желудочка, большой дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка.
Частота порока составляет 12-14% всех случаев врожденных пороков сердца.
Гемодинамика. Характерно уменьшение минутного объема малого круга кровообращения (вследствие стеноза выходного отдела правого желудочка), а также сброс венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту.
Критерии диагностики

  1. Клинические:
  2. цианоз кожи и слизистых оболочек (от легкой голубой до интенсивной фиолетовой окраски), появляющийся с 3-4 месяцев и постепенно нарастающий;
  3. одышечно-цианотические приступы (резкое усиление цианоза и одышки);
  4. вынужденная поза — приседание на корточки, приведение коленей к животу в положении лежа;
  5. при аускультации - грубый систолический шум во 2-3 межреберье слева, хлюпающий 1-й тон на верхушке, ослабление 2-го тона над легочной артерией.
  6. Инструментально-графические:
  7. ФКГ - ромбовидный систолический шум во 2-3 межреберье слева;
  8. ЭКГ — правограмма, признаки перегрузки правого желудочка.
  9. Рентгенологические:
  10. легочный рисунок обеднен, сердце по форме напоминает деревянный башмачок.

Пример диагноза: врожденный порок сердца — тетрада Фалло.
Фазы порока:

  1. адаптация;
  2. относительная компенсация, стабилизация;
  3. терминальная.

Характер

Инфекционно-аллергический
Аллергический
Токсический
Аутоиммунный
Идиопатический

Форма (по преимущественной локализации поражении)

Миокардит

Миоперикардит

Эндомиокардит

Панкардит
С нарушением проводящей системы
Васкулярная

Стадия

Декомпенсация (по клиническим, инструментальным, лабораторным данным) Ремиссия (в основном по клиническим данным)
Реабилитация (по клиническим, инструментальным, лабораторным данным)

Течение

Острое
Подострое
Хроническое (рецидивирующее, латентное) Внутриутробный кардит

Исход

Выздоровление
Гипертрофия миокарда
Кардиосклероз
Нарушение ритма
Легочная гипертензия
Поражение клапанного аппарата
Констриктивный перикардит

Недостаточность
кровообращения

Левожел. недост. I, II, III степ.

Правожел. недост. I, IIА, IIБ, III степ.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Нарушение гемодинамики

Без цианоза

С цианозом

С обогащением малого круга
С обеднением малого круга
С обеднением большого круга кровообращения, без нарушений гемодинамики

Открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атриовентрикулярная коммуникация
Изолированный стеноз - легочной артерии
Изолированный аортальный стеноз. Коарктация аорты. Истинная и ложная декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки (в мышечной части)

Комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол. Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана
Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии

 
« Величина артериального давления у детей   Гипертензионный синдром у детей »